Центральный несахарный диабет. Диагностика и лечение

Центральный несахарный диабет связан с нарушением синтеза и секреции антидиуретического гормона гипоталамуса (АДГ). В медицине различают первичные и вторичные причины развития данного заболевания.

Первичная причина связана с прямым наследованием несахарного диабета, которое передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. В этом случае заболевание имеется в нескольких поколениях.

При этом имеется дефект гена, который кодирует синтез АДГ. Кроме этого, среди первичных причин наблюдаются анатомические дефекты в строении мозга, но в 50-60 % причину все-таки не удается установить, поэтому такой центральный сахарный диабет называют идиопатическим.

Вторичными причинами могут быть:

  • сотрясение головного мозга
  • травма глазницы
  • перелом основания черепа
  • операции на головном мозге
  • воспалительные заболевания гипоталамуса
  • инфекции центральной нервной системы
  • синдром Шиена-Симондса
  • нарушение кровоснабжения

Напомню, что кроме центрального несахарного диабета имеются и другие виды, такие как нефрогенный, гестагенный, ятрогенный и психогенный несахарный диабет, о которых можно прочитать здесь .

Симптомы центрального несахарного диабета

Для того, чтобы появились первые признаки заболевания необходимо, чтобы секреторная активность гипоталамуса снизилась на 85 %. До этого времени работают компенсаторные механизмы и симптомов пока нет. Среди симптомов несахарного диабета выделяют два основных:

  1. Частое мочеиспускание
  2. Нестерпимая жажда

Объем мочи в сутки достигает до 5 литров, а в некоторых случаях и 8-10 литров. Поскольку при этом заболевании повышается гиперосмолярность, она стимулирует центр жажды и человек не может обходиться без воды больше 30 минут. При легкой степени недостаточности АДГ человек выпивает примерно 3-5 литров жидкости в сутки, при средней степени — 5-8 литров с сутки, при тяжелом дефиците гормона — 10 литров и больше.

При этом человек очень часто мочится. Моча бесцветная, удельный вес не превышает 1000-1003 г/л. У пациента снижается аппетит, его желудок перерастянут, моторика замедлена, может развиться запор. При инфекции и травме гипоталамуса будут и другие нарушения, такие как:

  • ожирение
  • патология роста
  • галакторея
  • гипотиреоз

Если заболевание не лечить, то обезвоживание может привести к сухости кожи и слизистых, возникновению коньюктивитов, ринитов и стоматитов, поскольку снижается секреция слизи ротовой полости, слезы и потоотделение. Нарастает общая слабость, снижается артериальное давление, появляется тошнота и сердцебиение. В более тяжелых случаях могут развиться галлюцинации, судороги и коллапс.

Диагностика и лечение центрального несахарного диабета

Для того чтобы поставить диагноз несахарного диабета центрального генеза, нужно опровергнуть наличие нефрогенной причины заболевания. Дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями, как:

  • сахарный диабет
  • гиперкальциемия
  • гипокалиемия
  • воспалительные заболевания почек

Прежде чем начать лечение нужно доказать наличие данного заболевания. Для несахарного диабета характерно наличие гиперосмолярности крови (более 3000 мОсм/кг), повышенное содержания натрия и гипоосмолярность мочи (100–200 мОсм/кг). После того, как обнаружены лабораторные признаки дефицита АДГ,  необходимо провести пробу с сухоедением.

Классическая проба с сухоедением заключается в запрещении употребления любой жидкости в течение 6–14 ч. До и в ходе теста (каждые 1–2 ч) измеряются масса тела, АД, пульс, определяется осмоляльность плазмы крови, содержание натрия в плазме крови, объем и осмоляльность мочи. Проба с сухоедением прекращается при потере пациентом массы тела более 5%, невыносимой жажде, нарастании содержания натрия и повышении осмоляльности крови выше границ нормы.

Чтобы отличить нефрогенный несахарный диабет от центрального, проводят пробу с десмопрессином (искусственным АДГ).

Для этого пациент принимает 10 мкг или 0,1 мг десмопрессина или п/к, в/м или в/в вводится эквивалентная доза, равная 2 мкг десмопрессина. Пациенту разрешается выпить жидкости, по объему не превышающей 1,5-кратный объем выделенной мочи во время пробы с сухоедением. Через 2 и 4 ч собирается моча для определения объема и осмоляльности.

Если в процессе пробы осмолярность мочи увеличивается более чем на 50 %, то это центральная форма. Если меньше 50 % — это нефрогенная форма. Когда диагноз центрального несахарного диабета подтвержден, пациенту проводят МРТ головного мозга для выявления патологических процессов, приведших к этому заболеванию.

Лечение центрального несахарного диабета

Лечение заключается в назначении заместительной терапии синтетическим аналогом АДГ -десмопрессином, который ничем не отличается от настоящего антидиуретического гормона. Существует несколько лекарственных форм: таблетированная пероральная, таблетированная подъязычная и интраназальный спрей.

В среднем суточная доза десмопресина в таблетках составляет 0,1-1,6 мг. При ипользовании подъязычной формы начальная доза 60 мкг/сутки, далее может быть увеличена до 360 мг/сутки. При интраназальном введении суточная доза — 10-40 мкг/сутки. Кратность приема при всех формах введения 2-3 раза в сутки.

Самым быстрым способом доставления десмопрессина является интраназальный спрей и сублингвальные таблетки. Действие подъязычных форм начинается через 15-45 минут, интраназального спрея — уже через 15-20 минут. При использовании сублингвальных таблеток нужно сделать перерыв 5-10 минут перед приемом пищи. При использовании таблеток нужно выдерживать промежуток между приемом пищи около 30-45 минут или можно принимать через 2 часа после еды, эффект начинается через 1-2 часа.

Доза в начале лечения некоторое время подбирается индивидуально по самочувствию пациента, т. е. титруется. Это позволяет достичь оптимального результата, а именно клинической и лабораторной компенсации заболевания.

Если вы переходите с одной формы препарата на другую, то нужно делать перерасчет дозы. Как именно, вы можете увидеть в таблице ниже.

На этом у меня все. Желаю вам здоровья и долголетия.

С уважением, эндокринолог Диляра Лебедева

Похожие статьи на блоге: