Микоз грибовидный

Микоз грибовидный (синоним грибовидная гранулема) — это хроническое заболевание с преимущественным поражением кожи, относящееся к гематодермиям (см.).

Этиология неизвестна; в настоящее время грибовидный микоз включают в группу ретикулезов кожи. Возникает в возрасте от 30 до 65 лет и лишь крайне редко у молодых; у мужчин чаще, чем у женщин.

В течении заболевания различают три периода, каждый из которых может длиться несколько лет. Первый период — премикотический — характеризуется рассеянными по всему кожному покрову очагами поражения, напоминающими себорейный дерматит или экзему. псориаз либо бляшечный парапсориаз. Высыпания всегда сопровождаются интенсивным зудом. Второй период — инфильтративный — характеризуется образованием инфильтрированных бляшек, появляющихся на фоне премикотических изменений или на здоровой до этого коже. Бляшки имеют различную величину и нередко достигают больших размеров, цвет их застойно-красный, поверхность лихенифицирована (усилен кожный рисунок), иногда отмечается шелушение. Границы бляшек резко подчеркнуты и нередко возвышаются в виде валика. Больные жалуются на интенсивный зуд. Отдельные бляшки могут подвергаться обратному развитию (регрессировать), не одновременно появляются новые. У некоторых больных отмечают выпадение волос, дистрофию ногтей, а также увеличение лимфатических узлов (чаще бедренных, паховых и подмышечных). Третий период — опухолевый — характеризуется возникновением в толще кожи узелков, которые, быстро разрастаясь, превращаются в опухолевидные образования величиной от 2—3 до 10 см и более в диаметре. Возвышаясь над уровнем кожи, они иногда суживаются у основания и сидят как бы на ножке. Некоторые опухолевидные образования имеют дольчатую форму. Нередко наблюдается изъязвление отдельных узлов. Узлы возникают как на пораженной, так и на непораженной коже. Через несколько месяцев они могут самопроизвольно (спонтанно) регрессировать, но одновременно возникают новые узлы; общее самочувствие больных начинает заметно ухудшаться, появляются симптомы поражения внутренних органов, и больные погибают. В отдельных случаях опухолевая стадия грибовидного микоза может возникнуть без предшествующих стадий.

Особой разновидностью грибовидного микоза является эритродермическая форма. Она характеризуется появлением красных пятен, которые, увеличиваясь и сливаясь, быстро приводят к универсальному поражению. Кожа имеет ярко-красный, нередко с коричневатым оттенком цвет («красный человек»), инфильтрирована, напряжена, нередко слегка шелушится. Лишь на отдельных участках она сохраняет нормальный вид. Волосы выпадают, больные ощущают сильный зуд, лимфатические узлы увеличены. Через несколько месяцев развивается кахексия (см.), и больные погибают.

Прогноз для жизни неблагоприятный, но при регулярной поддерживающей терапии больные могут жить в течение ряда лет.

Лечение. В премикотическом периоде и раннем инфильтративном нередко хороший эффект (длительные ремиссии ) дает мышьяк, назначаемый внутрь (фаулеров раствор по 1 — 3 капли 3 раза в день) или подкожно (1% раствор арсената натрия от 0,2 до 1 мл, 30 инъекций), а также стероидные гормоны (триамцинолон. дексаметазон) в средних дозах с постепенным уменьшением дозы до поддерживающей. В позднем инфильтративном и опухолевом периодах показано лечение цитостатическими средствами (эмбихин, допан, дипин, фосфазин и др.) в сочетании с местной рентгенотерапией. Дозировки и длительность лечения гормонами и цитостатическими препаратами зависят от стадии заболевания, общего состояния больного и индивидуальной переносимости препаратов. Лечение проводят в специализированных стационарах.

Профилактика обострений: раннее выявление и лечение заболевания, диспансерное наблюдение за больным, повторные курсы лечения.

Микоз грибовидный [mycosis fungoides; синоним: грибовидная гранулема (granuloma fungoides), fibroma fungoides] — хроническое общее заболевание типа воспалительной гранулемы с преимущественной локализацией в коже. Алибер (J. L. Alibert) и Базен (A. Bazin) впервые описали наиболее частую типичную форму грибовидного микоза. Видаль (Е. Vidal) и Брок (L. A. Brocq) описали mycosis fungoides а tumeurs d'emblee. Галлопо (Н. Haliopeau) и Бенье (Е. Besnier) выделили эритродермическую форму грибовидного микоза.

Этиология грибовидного микоза не выяснена. Одни относят его к заболеваниям ретикулоэндотелиальной системы, другие — к лимфобластомам. Возможен переход в М. г. некоторых дерматозов, главным образом бляшечного парапсориаза.

Типичная форма. Высыпания локализуются на коже, редко — на слизистых оболочках (главным образом полости рта). Поражения других органов и систем менее характерны и не всегда обнаруживаются при жизни больных. Характерен распространенный кожный зуд. Различают три стадии развития грибовидного микоза: I — так называемых премикотических эритем; II — инфильтративных, лихенифицированных, бляшечных высыпаний; III — опухолевых образований. Строгая последовательность указанных клинических стадий не обязательна.

В I стадии, продолжающейся от нескольких месяцев до нескольких лет, наблюдаются многочисленные разнообразные по клинике и гистоморфологии кожные поражения (по типу себорейной экземы, почесухи, крапивницы, герпетиформного дерматита Дюринга, красного плоского лишая, парапсориаза). Гистоморфологические изменения в этом периоде большей частью не типичны для грибовидного микоза.

Кожные поражения во II стадии наиболее характерны. Величина очагов поражения достигает размеров ладони и более; сливаясь, они захватывают большие участки кожного покрова; границы их отчетливы — овальные, округлые, иногда фестончатые. Отмечается серпигинизация, иногда с поверхностными изъязвлениями очагов поражения; высыпания розоватые, чаще насыщенно-красные, иногда коричневые, нередко наблюдается мелкопластинчатое шелушение. Очаги поражения, регрессируя в одних местах, могут появляться на прежних или новых. Отмечаются дистрофические изменения ногтей, волос, вторичная поверхностная аденопатия. Нередко в связи с зудом и бессонницей отмечается плохое общее состояние.

Диагноз должен быть подтвержден гистологическим исследованием, при котором в этой стадии часто обнаруживаются типичные изменения: эпидермис утолщен и имеет удлиненные отростки; в мальпигиевом слое можно обнаружить небольшие скопления лимфоцитов и гистиоцитов — абсцессы Потрие. Инфильтрат в дерме отличается значительным клеточным полиморфизмом и состоит из лимфоцитов, тучных клеток, полинуклеарных лейкоцитов, ретикулярных клеток и эозинофилов, имеется кариорексис. Могут встречаться и большие, так называемые микозные, часто неправильно контурированные клетки с одним, реже несколькими интенсивно красящимися ядрами с фигурами митоза и пигментными включениями. В дерме могут быть обнаружены и мономорфные инфильтраты.

III стадия грибовидного микоза начинается с развития узловатых образований. Общее самочувствие больных постепенно ухудшается; появляются симптомы поражения различных органов и систем. Иногда значительно увеличиваются периферические лимфатические узлы. В крови может наблюдаться лейкоцитоз с эозинофилией, полинуклеозом, лимфоцитозом, моноцитозом. В некоторых случаях наблюдаются изменения крови, главным образом типа лимфоидной лейкемии. На вскрытии в легких, желудке, селезенке, печени, почках, сердце, костном мозге могут быть обнаружены типичные вышеописанные гистоморфологические изменения.

III стадия обычно продолжается несколько лет. Реже встречаются галопирующие формы, заканчивающиеся смертью спустя несколько месяцев от начала болезни. Гистологически в этой стадии весьма типичны значительные клеточные инфильтраты в различных, в том числе и глубоких, слоях кожи и в подкожной жировой клетчатке. Типичные полиморфные инфильтраты состоят из зрелых и незрелых ретикулярных клеток, лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, плазматических и тучных клеток. Количество «микозных» клеток может быть значительно; в инфильтрате отмечаются расширенные сосуды с пролиферирующим эндотелием; кожные придатки атрофируются. Изменения в эпидермисе могут быть аналогичны изменениям во II стадии грибовидного микоза; иногда наблюдается значительная его атрофия, исчезают эпителиальные отростки и ровная волнистая линия отделяет дерму от эпидермиса.

При mycosis fungoides a tumeurs d'emblee чаще без всяких предшествующих изменений на коже внезапно в разных местах появляются постепенно увеличивающиеся узлы величиной от горошины до апельсина; они вначале бледно-красные, а затем интенсивно-красные с фиолетовыми оттенками. При гистологическом исследовании обнаруживается типичная для грибовидного микоза картина. Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Ходжкина, кожными ретикулярными саркомами, лейкемиями, первичными ретикулезами кожи и ретикулосаркомой.

Рис. 1—3. Формы грибовидного микоза: рис. 1 — эритродермическая; рис. 2 — эритродермическая и «опухолевая»; рис. 3 — «опухолеязвенная».

Эритродермическая Форма (цветн. рис. 1) грибовидного микоза встречается нечасто. Она может начинаться без премикотических высыпаний. В одних случаях поражение постепенно распространяется по коже, в других — заболевание сразу принимает распространенный характер. Пораженная кожа обычно красная; интенсивность красноты иногда весьма значительна («красный человек»). При этом часто отмечаются увеличенные периферические ненагнаивающиеся лимфатическ узлы. В связи с сильным зудом, стянутостью кожи и из-за этого затрудненностью движений резко нарушается общее самочувствие больных, присоединяются поражения внутренних органов, вторичные инфекции, нарастает кахексия, и больные погибают. Описанная форма чаще всего протекает без опухолевидных образований.

Гистологическая картина в выраженных случаях эритродермий типична для грибовидного микоза (эритродермическая и опухолевая формы грибовидного микоза, цветн. рис. 2; опухолеязвенная форма — цветн. рис. 3).

Прогноз тяжелый. Больные грибовидным микозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Лечение. Назначают препараты мышьяка; в инфильтративной и особенно опухолевой стадии хороший симптоматический эффект дает рентгенотерапия и лучи Букки. Кортикостероидные препараты (преднизон, триамсинолон, дексаметазон) применяют вначале в средних и высоких дозах с переходом на длительную поддерживающую терапию малыми дозами этих препаратов.

Хороший симптоматический эффект у части больных был отмечен при лечении этилениминами (фосфазин, дипин); у некоторых больных — при лечении препаратами из группы хлорэтиламинов (допан и др.), а также аурантина. Полезно комплексное лечение небольшими дозами этилениминов и кортикостероидных препаратов; очень важен правильный режим, полноценное питание, отдых, отсутствие физических и нервных травм.