заболевания легких.

Разумовский А.Ю. Рачков В.Е.

Кафедра хирургических болезней детского возраста педиатрического факультета РГМУ;

ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова

Аномалии развития легких и бронхов возникают вследствие нарушения эмбриогенеза в результате действия различных тератогенных факторов на плод.

Врожденные пороки легких и бронхов являются, по-видимому, результатом отклонений в развитии на двух стадиях:

1) между 3-й и 6-й неделями гестации, когда появляется дивертикул трахеи в виде вентрального выступа на передней кишке на уровне четвертого сомита, каудальнее по отношению к глоточным карманам (зачатки правого и левого легкого и их долей возникают не­сколькими днями позже);

2) между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня.

Степень нарушения развития легкого находится в обратной зависимости от возраста плода, в котором он подвергался влиянию каких-либо тератогенных факторов. Известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии одного или обоих легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии легких, на 5-6 неделе - возникновение агенезии, аплазии или гипоплазии долей. Это определяет деление легочных поражений, проявляющихся клинически, на кистозные и некистозные аномалии. Между кистозными и некистозными аномалиями имеется существенное сходство, зависящее в значительной мере от того, чем заполнено образование - жидкостью или воздухом. Дифференциальная диагностика базируется на клинических данных и является основой для решения вопроса о характере лечения.

К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатомических, структурных и тканевых элементов легкого, следует отнести агенезию и аплазию легких, гипоплазию, врожденную долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований - добавочное легкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту легкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов легких, имеющих клиническое значение и относящихся в большей степени к пульмонологии, следует назвать артериовенозные свищи

Агенезия и аплазия легкого

Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Аплазия - отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двухсторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке - могут жить и нормально развиваться. Эти пороки развития часто сочетаются с аномалиями, аналогичными VATER-ассоциации (вертебральные пороки, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, дисплазия лучевой кости и почек)

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости. Со временем может присоединяться симптом “медиастинальной грыжи”, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография. Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не требуется. Поэтому основная задача хирурга – коррекция сочетанных пороков.

Гипоплазия легкого

Гиполазия легкого - недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может касаться обоих легких, целиком одного легкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим становится понятным, что термин “гипоплазия” объединяет целый ряд пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов легкого.

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов. Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих других формах, от объема поражения и наличия (отсутствия) воспалительных изменений в порочном или смежных с ним отделах легкого. При этом могут иметь место признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажная функция бронхов могут сопровождаться соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности легочной ткани. Однако основным фактором, обусловливающим клиническую картину, является гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки развития легких. Именно повторные воспалительные заболевания легких соответствующей локализации чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока. При обзорной рентгенографии диагностика затруднена. Чаще всего выявляется либо повышение прозрачности, либо ателектаз одной из долей легкого (рис. 1).