Лечение лимфангиолейомиоматоза легких. Прогноз

У многих пациентов прогрессируют нарушения по обструктивному типу. хотя скорость может быть различной. В среднем ОФВ1 уменьшается на 120 мл/год. Могут развиться пневмоторакс и хилоидный выпот. Они могут быть рецидивирующими. Может развиваться дыхательная недостаточность, общая выживаемость составляет 70-95% за 10 лет. У некоторых пациентов лимфангиолейомиоматоз спорадический, а у многих — с сочетанием туберозного склероза и лимфангиолейомиоматоза заболевание не прогрессирует.

В настоящее время нет прогностических маркеров, предсказывающих клиническое течение заболевания.

Общие мероприятия. пациентам нельзя принимать эстрогенные препараты, включая комбинированные противозачаточные препараты внутрь и заместительную гормональную терапию.

Во время беременности увеличивается риск пневмоторакса и преждевременных родов, женщин нужно предупредить об этом. Женщинам с бронхиальной обструкцией назначают бронходилататоры. Вероятно, благоприятный эффект имеют отказ от курения и легочная реабилитация.

Женщинам нужно рассказать о симптомах пневмоторакса, который в 2/3 случаев бывает повторным. При необходимости их должны направлять к торакальному хирургу. При хилезном выпоте, если есть какие-то клинические проявления, может потребоваться хирургическое лечение.

Используют антиэстрогенную терапию. чаще всего прогестерон, а также агонисты гонадотропного рилизинг-гормона, тамоксифен и оофорэктомию. Однако проспективных исследований, одобряющих их использование, нет.

Проводят исследования. посвященные более новым препаратам, в том числе ингибитору mTOR сиролимусу, и участие в исследовании — потенциальный шанс для пациентов.

Ангиомиолипомы могут кровоточить с развитием тяжелой кровопотери, требующей нефрэктомии. Кровотечение возникает при больших размерах опухоли, быстром росте и аневризматическом расширении ее сосудов. Если обнаружена ангиомиолипома, нужно постоянно наблюдать за ее ростом. При размерах более 4 см контроль должны проводить 2 раза в год, с такой же периодичностью наблюдают за опухолями с клиническими проявлениями или быстрым ростом, оценивают возможность эмболиза-ции или выполнения нефронсберегающей операции.

При ангиомиолипомах может потребоваться наблюдение специалиста, особенно женщинам с комбинацией туберозного склероза и лимфангиолейомиоматоза, у которых практически всегда присутствуют ангиомиолипомы, часто большие и множественные.

При тяжелом заболевании можно выполнить трансплантацию легких. Критерии для направления официально не утверждены, хотя часто опираются на III и IV функциональный класс по NYHA, тяжелое нарушение функции легких и способности переносить физическую нагрузку (максимальное потребление кислорода менее 50%), гипок-семию в покое.

Если у пациента в анамнезе были оперативные вмешательства на плевре, характерен высокий риск периоперационного кровотечения, но это не влияет на общую выживаемость. Хотя в редких случаях лимфангиолейомиоматоз возникает в пересаженных легких, это не влияет на исходы, а выживаемость пациентов такая же, как и при других показаниях к трансплантации.

Сочетание лимфангиолейомиоматоза и туберозного склероза

Лимфангиолейомиоматоз часто встречают у женщин с туберозным склерозом, у 40% пациентов на компьютерной томографии есть кистозные изменения в легких. Хотя клинические проявления заболевания отмечают менее чем у 5% пациентов, у некоторых развивается тяжелое заболевание с легочной недостаточностью. Этих пациентов должны наблюдать по стандартной схеме, в том числе при необходимости направлять на трансплантацию легких.

Женщины с бессимптомным заболеванием. диагностированном при скрининговом обследовании, не должны принимать эстрогены, и их нужно проконсультировать по поводу возможного пневмоторакса и беременности.

У пациентов с сочетанием лимфангиолейомиоматоза и туберозного склероза развиваются другие осложнения, в том числе эпилепсия, ангиомиолипомы и кожные изменения, требующие наблюдения специалиста или комплексного подхода к лечению, возможно, в специализированной клинике туберозного склероза.