Болезнь лёгких хроническая обструктивная - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) — заболевание, характеризующееся частично необратимым, неуклонно прогрессирующим ограничением воздушного потока, вызванного аномальной воспалительной реакцией лёгочной ткани на повреждающие факторы внешней среды. Под термином «ХОБЛ» подразумевают сочетание хронического бронхита и вторичной эмфиземы лёгких.

Классификация ХОБЛ основана на степени тяжести заболевания • Стадия 0 (повышенный риск развития ХОБЛ): нормальная спирометрия, хронические симптомы (кашель, продукция мокроты) • Стадия I (лёгкое течение): ОФВ1 /ФЖЕЛ <70%. ОВФ1 ³ 80% от должного. Наличие/отсутствие хронических симптомов (кашель, продукция мокроты) • Стадия II (среднетяжёлое течение): ОФВ1 /ФЖЕЛ <70%. 30% £ОВФ1 £ 80%от должного (IIA 50% £ ОВФ1 £ 80%). (IIБ 30% £ ОВФ1 £ 50%). Наличие/отсутствие хронических симптомов (кашель, продукция мокроты) • Стадия III (тяжёлое течение): ОФВ1 /ФЖЕЛ <70%. ОВФ1 <30% от должного или ОВФ1 <50% от должного, в сочетании с дыхательной недостаточностью (Ра О2 менее 8,0 кПа [60 мм рт.ст] в сочетании или без Ра СО2 более 6,7 кПа [50 мм рт.ст.] при дыхании на уровне моря) или клиническими признаками правожелудочковой недостаточности.

Статистические данные. 1849,2 случаев на 100 000 населения старше 18 лет; 548,8 случаев — 15–17 лет; 307,7 случаев — до 14 лет. По данным ВОЗ, распространённость ХОБЛ среди мужчин составляет 9,34/1000, а среди женщин — 7,33/1000. Преобладают лица старше 40 лет. ХОБЛ находится на 6 - м месте среди ведущих причин смерти в мире, на 5 - м месте в развитых странах Европы, 4 - е место — в США.

Причины

Этиология. Развитию ХОБЛ способствует курение, профессиональные вредности (пыль, раздражающие вещества, дым, пары и т.п.), загрязнение воздуха (домашнее — продуктами сгорания органического топлива, запахами приготовленной пищи, отопительных приборов). Тяжёлые респираторные инфекции в детстве предрасполагают к развитию ХОБЛ в течение жизни. Риск развития ХОБЛ обратно пропорционален уровню социально - экономического статуса.

Генетические особенности. ХОБЛ развивается не у всех лиц, имеющих дефекты антитрипсина, приводящие к раннему развитию панлобулярной эмфиземы. Эмфизема вследствие недостаточности: • a 1 - антитрипсина (*107400, мутации генов PI, AAT, 14q32.1, Â ) — цирроз печени, отсутствие a 1 - глобулинового пика при электрофорезе белков сыворотки крови, незначительное количество a 1 - антитрипсина сыворотки и панлобулярная (охватывающая все отделы) эмфизема, более выраженная в базальных отделах лёгких • Недостаточность a 2 - макроглобулина. (*103950, 12p13.3–p12.3, Â ).

Патогенез. Воспалительный процесс индуцируется различными поллютантами и газами. Табачный дым обладает непосредственным повреждающим действием на лёгочную ткань и способностью вызывать воспалительные изменения. Хронический воспалительный процесс дыхательных путей, лёгочной паренхимы и сосудов характеризуется повышенным количеством макрофагов, Т - лимфоцитов и нейтрофилов. Активированные воспалительные клетки выделяют большое количество медиаторов воспаления (лейкотриен В4, ИЛ - 8, ФНО - a и др.), способные повреждать структуру лёгких и поддерживать воспаление. Кроме воспаления, существенное значение в патогенезе ХОБЛ имеют дисбаланс протеолитических ферментов и антипротеиназ, оксидативный стресс • Бронхитический компонент •• На ранней стадии в мелких бронхах (диаметр <2 мм) обнаруживают бактериальное обсеменение, воспаление, закупорку слизью, перибронхиолярный фиброз и облитерацию •• При сформировавшейся патологии — гиперплазия слизистых желёз, серозное воспаление и отёк; бронхоспазм и закупорка дыхательных путей секретом приводят к бронхиальной обструкции • Эмфизематозный компонент •• Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур ведёт к образованию значительно расширенных воздушных пространств •• Повышение воздушности ткани лёгких приводит к сужению дыхательных путей при динамическом спадении во время выдоха (экспираторный коллапс бронхов) •• Разрушение альвеолярно - капиллярной мембраны снижает диффузионную способность лёгких.

Патоморфология. Патологические изменения в крупных и периферических бронхах, лёгочной паренхиме и лёгочных сосудах. В трахее, бронхах и бронхиолах диаметром более 2–4 мм воспалительные клетки инфильтрируют поверхностный эпителий. Наблюдается также гиперсекреция слизи. Повреждение и восстановление бронхиальной стенки циклически повторяются, происходит структурное её ремоделирование, повышение содержания коллагена и образование рубцовой ткани, сужающей просвет и приводящей к фиксированной обструкции дыхательных путей. Микродеструкция лёгочной паренхимы приводит к развитию центрилобулярной эмфиземы, отсюда — дилатация и деструкция респираторных бронхиол. Утолщение интимы сосудов является их первым структурным изменением с дальнейшим увеличением содержания гладкомышечных элементов и инфильтрацией сосудистой стенки воспалительными клетками. По мере прогрессирования ХОБЛ накопление большого количества ГМК, протеогликанов и коллагена способствует дальнейшему утолщению сосудистой стенки.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления

• Жалобы: эпидемиологический критерий ХОБЛ — хронический продуктивный кашель продолжительностью более 3 мес в году в течение 2 и более лет подряд; одышка экспираторного характера, нарастающая со временем, усиливающаяся во время обострения.

• Физикальное обследование: при осмотре (на поздних стадиях) участие вспомогательной дыхательной мускулатуры; при аускультации — удлинённый выдох, сухие рассеянный хрипы при спокойном дыхании, свистящие хрипы при форсированном выдохе, влажные хрипы чаще при обострении; при перкуссии — от коробочного оттенка до отчётливого коробочного звука. Тахикардия, акцент второго тона над лёгочной артерией.

• Лабораторные данные: в период обострения лейкоцитоз, увеличение СОЭ, нейтрофильный палочкоядерный сдвиг; при тяжёлом течении — полицитемия (эритроцитоз), гиперкапния, гипоксемия, снижение содержания a 1 - антитрипсина в сыворотке и отсутствие a 1 - глобулинового пика при электрофорезе белков сыворотки; бактериологическое исследование мокроты позволяет выявить возбудителя обострения хронического бронхита, исключить туберкулёз.

• Инструментальные данные •• Спирометрия — критерий диагноза и тяжести (снижение объёма форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1 ) с сопутствующим уменьшением индекса Тиффно, минимальная динамика параметров (менее чем на 15% от исходных) после введения бронходилататоров; форсированная ЖЕЛ в пределах нормы или снижена; увеличение остаточного объёма лёгких; диффузионная способность в пределах нормы или снижена •• ЭКГ: нарастающие признаки лёгочной гипертензии, гипертрофии правых отделов сердца, хронического лёгочного сердца •• ЭхоКГ: признаки лёгочной гипертензии •• Рентгенография органов грудной клетки при ХОБЛ позволяет выявить усиление и деформацию бронхолёгочного рисунка, при эмфиземе — сердце нормальных размеров, повышенная воздушность лёгочной ткани, уплощение диафрагмы и буллёзные изменения

Типы ХОБЛ. Выделяют 2 классических типа ХОБЛ, имеющих различные названия. Эмфизематозных больных с одышкой (ХОБЛ типа А) относят к «розовым пыхтелкам», бронхитичных пациентов с характерным кашлем (ХОБЛ типа Б) — к «синим отёчникам».

• «Розовые пыхтелки» страдают преимущественно эмфиземой с медленно прогрессирующим течением, чаще после 60 лет •• Снижение массы тела •• Прогрессирующая одышка при нагрузке •• Продуктивный кашель •• Аускультация: ослабленное дыхание, единичные хрипы •• Гипоксемия и гиперкапния выражены умеренно •• Диффузионная способность лёгких снижена •• Показатели ФВД мало улучшаются после ингаляции бронходилататоров.

• «Синие отёчники» страдают преимущественно хроническим бронхитом •• Продуктивный кашель •• Эпизодическая одышка •• Увеличение массы тела в молодом возрасте •• Аускультация: сухие хрипы •• Нередко развивается лёгочное сердце с признаками правожелудочковой недостаточности •• Тяжёлая гипоксемия и гиперкапния как результат утомления дыхательных мышц или снижения центральной стимуляции дыхания •• Полицитемия •• Улучшение показателей ФВД после ингаляции бронходилататоров •• Диффузионная способность лёгких страдает незначительно.

• Чаще наблюдают смешанные варианты, сочетающие признаки «розовых пыхтелок» и «синих отёчников».

Диагностика

Диагностическая тактика. Основа диагностики при обращении — выявление больных с хроническим кашлем и исключение других причин кашля (исследование мокроты, рентгенография); оптимальная диагностика — выявление при скрининговом исследовании ФВД (снижение ОВФ1 ).

Сопутствующие заболевания. отягощающие течение и ухудшающие прогноз ХОБЛ: ожирение, синдром ночного апноэ, сердечная недостаточность, СД, артериальная гипертензия.

Лечение

Лечение • Общая тактика: прекращение воздействия на лёгкие вредных факторов • Режим и диета: пребывание на свежем воздухе, избегание переохлаждений, контакта с больными респираторными инфекциями; ежегодная антигриппозная и антипневмококковая вакцинация; физические тренирующие программы • Лекарственное лечение вне обострения: антихолинергические бронхолитики (ипратропия бромид) или комбинации с b 2 - агонистами (ингаляции из баллончика, через спейсер или небулайзер), теофиллины длительного действия. Ингаляционные ГК при эффективности начального двухнедельного курса системных стероидов (улучшение параметров ФВД). Отхаркивающие препараты со свойствами антиоксидантов (ацетилцистеин, амброксол). Регулярное применение противокашлевых средств, наркотических средств при ХОБЛ противопоказано. a 1 - Антитрипсин — при его недостаточности. Долгосрочная оксигенотерапия на стадии III при гипоксии (pa O2 менее 60 мм рт.ст.) • Лекарственное лечение при обострении: ингаляционные b 2 - агонисты короткого действия (сальбутамол) на фоне терапии антихолинергическими препаратами (ипратропия бромид), метилксантины с осторожностью (контроль сывороточной концентрации). ГК в/в или перорально (30–40 мг 10–14 дней per os). Антибиотики только при наличии гнойной мокроты (аминопенициллины, цефалоспорины II - IV поколений, новые макролиды, пневмотропные фторхинолоны III - IV поколений). На стадии III оксигенотерапия дополняется вспомогательной вентиляцией • Хирургическое лечение: буллэктомия, оперативная коррекция лёгочного объёма, трансплантация лёгкого • Особенности лечения в пожилом возрасте обусловлены наличием сопутствующих заболеваний (ограничение ксантинов, симпатомиметиков, комбинация с сердечно - сосудистыми средствами) • Особенности ведения беременных и кормящих связаны с нарастающей гипоксемией при ХОБЛ (контроль оксигенации), возможной тератогенности применяемых препаратов.

Осложнения и их лечение. Частые инфекции (антибактериальная терапия); вторичная лёгочная гипертензия и лёгочное сердце (оксигенотерия, снижение давления малом круге); вторичная полицитемия (оксигенотерапия); острая или хроническая дыхательная недостаточность.

Профилактика. Борьба с курением, оздоровление производства и окружающей среды.

Течение и прогноз заболевания. Течение неуклонно прогрессирующее. Прогноз зависит от скорости снижения ОФВ1 .

Синонимы: хронический обструктивный бронхит, обструктивная эмфизема.

Сокращения ОВФ1 — объём форсированного выдоха в первую секунду • ФЖЕЛ — форсированная жизненная ёмкость.

МКБ-10 • J43 Эмфизема • J44 Другая хроническая обструктивная лёгочная болезнь

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики "Болезнь лёгких хроническая обструктивная".

Фармакологическая группа(ы) препарата.