Эмфизема легких - причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Эмфизема легких — анатомическая альтерация легких, характеризующаяся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающаяся деструктивными изменениями альвеолярных стенок.

Классификация эмфиземы легких:

По патогенезу подразделяется на первичную и вторичную.

По распространенности выделяют диффузную и очаговую.

По патоморфологии подразделяют на панацинарную (панлобулярную), центриацинарную (центрилобулярную), периацинарную (перилобулярную), парасептальную, иррегулярную и буллезную.

Этиология и патогенез

Различают первичную эмфизему, развивающуюся в неповрежденных легких, и вторичную, возникающую при необратимых изменениях структуры респираторного отдела легких, обусловленных различными заболеваниями бронхолегочной системы.

Первичная эмфизема легких - это диффузная деструктивная эмфизема, являющаяся самостоятельной патологической формой, при которой развивается распространенное повреждение эластического каркаса легких со снижением эластических свойств. В настоящее время доказано значение протеолитических ферментов, в частности дефицита α1-антитрипсина, являющегося врожденным дефектом, в развитии первичной эмфиземы легких.

Вторичная эмфизема легких может быть диффузной или очаговой. При вторичной эмфиземе большое значение придают экзогенным факторам — курению и производственным поллютантам, которые активируют альвеолярные макрофаги и лимфоциты, продуцирующие эластазу, нейтрофильную протеазу, кислую гидролазу, обладающие протеолитическим действием, и угнетают α1-антитрипсин — ингибитор протеолиза. Все это приводит к разрушению тонких структур паренхимы легких.

Основной причиной вторичной диффузной эмфиземы является хронический обструктивный бронхит, при котором возникающие бронхоспазм, отек слизистой и закупорка просвета мелких бронхов слизью способствуют развитию феномена "воздушной ловушки". Сущность этого феномена — снижение внутригрудного давления при вдохе, сопровождающееся пассивным растяжением бронхиального просвета, и повышение внутригрудного давления при выдохе, создающее дополнительную компрессию бронхиальных ветвей и увеличивающее бронхиальную обструкцию. В результате в альвеолах задерживается воздух и возникает гипертензия. Альвеолы вначале растягиваются, а затем в их стенках развиваются трофические изменения. Большое значение при вторичной диффузной эмфиземе придают переходу воспалительно-дистрофического процесса с бронхиол на альвеолы с развитием альвеолита и деструкции альвеолярных перегородок.

Очаговые формы вторичной деструктивной эмфиземы могут быть околорубцовыми, развивающимися вокруг рубцово-измененного участка легочной ткани после перенесенных пневмоний, туберкулеза, саркоидоза, профессиональных болезней легких.

Врожденная долевая эмфизема характеризуется резким увеличением объема одной доли у детей раннего возраста. Существует мнение, что заболевание обусловлено нарушением бронхиальной проходимости из-за атрофии бронхиальных хрящей с образованием клапанной обструкции.

Синдром Маклеода характеризуется односторонней эмфиземой, гипоплазией ветвей легочной артерии и обструкцией мелких бронхов.

Парасептальная эмфизема — очаг эмфиземотозно-измененной легочной ткани, прилежащей к уплотненной соединительнотканной перегородке или к плевре. Основной причиной развития этой формы эмфиземы является бронхиальная обструкция при очаговом бронхите и бронхиолите.

Буллезная эмфизема характеризуется образованием воздушных полостей более 1 см в диаметре чаще всего при околорубцовой или парасептальной эмфиземе.

В патогенезе дыхательной недостаточности, развивающейся при первичной эмфиземе, основное значение имеют два фактора. Первый состоит в уменьшении общей поверхности легкого в результате деструкции межальвеолярных перегородок, что ведет к снижению диффузионной способности легких. Вторым патогенетическим фактором является изменение эластических свойств легких, эластическая отдача которых уменьшается, что затрудняет выдох. Формируется особый вариант обструктивных нарушений, при котором увеличивается бронхиальное сопротивление только на выдохе с возникновением клапанного механизма бронхиальной обструкции.

Симптомы

При вторичной диффузной эмфиземе легких больные жалуются на одышку, снижение толерантности к нагрузкам; иногда наблюдается снижение массы тела. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным. При осмотре выявляется цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, выраженность которого зависит от степени нарушения газового гомеостаза. Грудная клетка увеличена в объеме ("бочкообразная" грудная клетка) при преимущественно астеническом телосложении, дыхательные экскурсии ее уменьшены. Межреберные промежутки расширены, подключичные пространства сглажены или выбухают.

При пальпации резистентность грудной клетки снижена, голосовое дрожание ослаблено. При перкуссии определяется коробочный тон, границы легких расширены, подвижность нижнего края легких ограничена до 2 — 3 см. Границы сердечной тупости уменьшены, иногда полностью исчезают. При аускультации выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, бронхофония ослаблена. Тоны сердца ослаблены.

Однако диагностика вторичной диффузной эмфиземы, развившейся на фоне хронического обструктивного бронхита, бывает затруднительной из-за постоянного кашля, одышки, отсутствия у многих больных "бочкообразной" грудной клетки, наличия жесткого везикулярного дыхания с рассеянными жужжащими хрипами, а иногда и с влажными мелкопузырчатыми.

Первичная эмфизема легких имеет аналогичные признаки, но отличается от вторичной отсутствием симптомов хронического бронхита или другой патологии легких и признаков воспаления. У больных выявляется умеренный цианоз вследствие нормального газового состава крови в течение длительного времени. Нормальное у них и сопротивление при выдохе, но увеличены растяжимость легких и ОЕЛ. Диффузионная способность легких резко снижена, гипоксемия и гиперкапния выявляются только при нагрузке.

Околорубцовая, долевая, односторонняя (синдром Маклеода), парасептальная и буллезная эмфиземы протекают бессимптомно и выявляются только при рентгенологическом исследовании или при развитии пневмоторакса.

Диагностика

При рентгенологическом исследовании выявляются характерные признаки - повышение прозрачности легочных полей и ослабление сосудистого легочного рисунка, вплоть до его исчезновения при наличии крупных буллезных образований. Диафрагма уплощена и располагается низко. Сердце в размерах не увеличено, но располагается вертикально. При томореспираторной пробе прозрачность легких в фазы дыхания не меняется.

Функциональное исследование позволяет выявить у больных эмфиземой снижение ЖЕЛ с одновременным увеличением ФОЕ и ООЛ за счет уменьшения РО выдоха, уменьшение ОФВ1 и увеличение бронхиального сопротивления при спокойном дыхании. Относительно ранним признаком может быть снижение диффузионной способности легких. В дальнейшем у больных стойко увеличивается ОЕЛ и снижается индекс ретракции легких. Исследование диаграммы "поток — объем" позволяет выявить на ранних стадиях заболевания обструкцию дистальных отрезков бронхов.

Лечение

Эффективных методов лечения эмфиземы легких не существует, так как обратное развитие морфологических и функциональных изменений невозможно. Поэтому основное значение имеют раннее выявление и лечение больных с хроническим бронхитом и улучшение бронхиальной проходимости, предупреждающих респираторный ацидоз.

Из медикаментозных средств при эмфиземе эффективен эуфиллин при в/в введении 2,4% раствора 5-7,5 мл 2-3 раза в день в течение 10—12 дней с переходом на препараты теофиллииа пролонгированного действия (ретафил, спорфиллин ретард, теотард). Возможно назначение М-холиноблокатора — ипратропия бромида, но он мало эффективен. Показаны β2-адреномиметики короткого действия (сальбутамол, беротек) и длительного (сальметерол, формотерол). Но эти препараты при эмфиземе легких могут ухудшить вентиляционные показатели.

При дыхательной недостаточности больным эмфиземой легких показаны курсы кислородотерапии при тщательном контроле за КОС крови. Рекомендуют ингаляции 30% концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе с постепенным в течение 2-3-х дней повышением ее до 50%. В общий комплекс лечения следует предусмотреть включение лечебной гимнастики, которая должна быть строго индивидуальной. Лечебно-гимнастические упражнения включают общеукрепляющие и специальные упражнения, направленные на увеличение преимущественно выдоха путем тренировки мышц грудной клетки и диафрагмы.

Прогноз

Течение диффузной эмфиземы легких длительное, но в целом неблагоприятное. Часто у больных всеми формами эмфиземы развивается осложнение — пневмоторакс. Прогрессирование заболевания, инвалидизация и гибель больных имеют различную скорость у разных больных и определяются скоростью разрушения легочной ткани, которое трудно распознается и контролируется из-за отсутствия возможности выявления факторов, вызывающих это разрушение.

Профилактика

Первичная профилактика сводится к предупреждению прогрессировали хронической бронхиальной обструкции путем противорецидивного лечения обструктивного бронхита. Вторичная профилактика включает исключение курения, воздействия поллютантов, больших физических нагрузок. У больных необходим постоянный контроль газового состава крови, центральной и периферической гемодинамики и коррекция при их нарушении.

Очаговая эмфизема не требует специального лечения. Развитие повторных пневмотораксов является показанием для хирургического лечения. Большие буллы, сопровождающиеся значительным ухудшением дыхательной функции, также требуют оперативного вмешательства.

При первичной эмфиземе проводят симптоматическую терапию, направленную на уменьшение дыхательной недостаточности (ЛФК, повторные курсы оксигенотерапии), исключают курение и контакт с загрязненным атмосферным воздухом.