Гистиоцитоз Х легких. Причины, симптоматика, лечение

Гистиоцитоз Х легких – это заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется усиленным размножением гистиоцитов с образованием гранулем.

Причины гистиоцитоза Х

Этиология заболевания изучена совершенно недостаточно. Немаловажную роль играют аутоиммунные механизмы. Клетки Лангерганса - регуляторные клетки макрофагальной системы, которые представляют собой антигенпрезентирующие клетки. При изменении их функции происходит накопление иммунных комплексов и отложение их в стенках сосудов. Они активируют макрофагальную систему. Гистиоциты, или их еще называют аутоиммунными патологическими клетками, очень активно размножаются, формируя рубцовую ткань. Особенно развитие этого процесса характерно для легких и костей. Легочный гранулематоз Х является одним из видов гистиоцитоза из клеток Лангерганса, с изолированным поражением органов (легких, кожи, костей, гипофиза и узлов лимфатической системы). Характеризуется образованием своеобразных гранулем и поражением всех органов и тканей.

Различают две формы гистиоцитоза Х:

1. Острая форма (болезнь Абта-Леггерера-Сиве). При этой форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:

  • легкие увеличиваются в объеме;
  • появляются кистозные образования до одного см в диаметре;
  • на микроскопическом исследовании видна гранулема из гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток.

2. Первично-хроническая форма (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена). Для этой формы характерны:

  • множество мелких узелков на поверхности легких;
  • наложения плевральные;
  • вздутия эмфизематозные, в виде кист;
  • легкие на разрезе имеют вид сот.

Патогенез

При раздражении слизистой сигаретным дымом происходит образование альвеолярными макрофагами цитокинов и факторов роста. Под их влиянием происходит увеличение и размножение клеток Лангерганса.

Симптоматика

Практически у всех больных наблюдаются:

  • непродуктивный кашель,
  • одышка,
  • утомляемость;
  • боль в грудной клетке.

Примерно у двадцати процентов больных наблюдается спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у пятнадцати процентов симптоматика не развивается, а заболевание обнаруживается при рентгенографии органов грудной клетки, при обращении больного по совсем другой причине.

Симптомы гистиоцитоза Х обычно скудны, и могут быть причиной необязательно именно этого заболевания. Результаты микроскопических исследований обычно дают четкую картину заболевания.

Острое течение заболевания или болезнь Абта-Леттерера-Сиве. обычно встречается у маленьких детей до трех лет и сопровождается следующими симптомами:

  • повышение температуры;
  • озноб;
  • сухой, болезненный кашель;
  • одышка.

Эта форма характеризуется ускоренным прогрессированием патологического процесса с появлением признаков поражения почек, костей, кожи, ЦНС, не исключено развитие гнойного отита. Если лечение не будет проведено в срок, возможен летальный исход.

Первично-хроническая форма или болезнь Хета-Шюллера-Кристчена

Эта форма заболевания обычно затрагивает молодых людей до 30 лет. Больные обращаются в клинику с жалобами: одышка, сухой кашель, общая слабость. Некоторые жалуются на острую боль в грудной клетке, что свидетельствует о развитии спонтанного пневмоторакса.

За счет гранулематозного поражения костной системы у больного могут появиться боли в костях, в основном страдают кости таза, черепа, ребер. Болезнь сопровождается деструкцией турецкого седла из-за повреждения гипоталамо-гипофизарной зоны. Происходит нарушение секреции антидиуретического гормона с появлением клиники несахарного диабета, а именно:

  • выраженная сухость в ротовой полости;
  • частое обильное мочеиспускание (плотность мочи низкая).

Появление акр цианоза, фаланги пальцев утолщены, становятся в виде «барабанных палочек», а ногти как "часовые стекла». Такие симптомы характерны для больных, которые уже долгие годы страдают этим заболеванием. У большинства можно увидеть ксантелазмы (желтые пятна) в области верхних век.

При поражении позвоночного столба, можно увидеть его искривление. Кости черепа, позвоночника, ребер, таза болезненны при перкуссии.

При перкуссии легких наблюдается:

  • ясный легочный звук;
  • коробочный звук можно услышать при развитии эмфиземы;
  • при появлении пневмоторакса можно услышать звук тимпанический.

При гистиоцитозе Х очень часто можно наблюдать ослабление везикулярного дыхания, реже хрипы (сухие) и крепитацию.

Как диагностировать гистиоцитоз Х легких?

Заболевание можно диагностировать на основании жалоб больного, физикального исследования и рентгенографии. При помощи рентгенограммы можно с легкостью увидеть симметричные инфильтраты с кистозными изменениями. Поражение свойственно для верхних и средних отделов, нижние же отделы легких болезнь не затрагивает. В случае если рентгенография не может дать полную информацию, то проводят бронхографию и биопсию. Если в бронхоальвеолярной жидкости количество CDIa клеток будет больше 5 процентов, то это гласит о том, что риск заболевания довольно высок. При биопсии обнаруживают размножение клеток Лангерганса и образование небольшого количества кластеров эозинофилов.

На рентгенограмме можно увидеть три стадии этого заболевания:

  1. Эта стадия характерна для самой ранней стадии. Появляются двусторонние мелкоочаговые затемнения. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены;
  2. Для второй стадии характерно развитие интерстициального фиброза, мелкосетчатый (мелкоячеистый) легочный рисунок;
  3. Характеризуется кистозно-буллезным образованием, появление картины «сотового легкого», выраженные фиброзно- склеротические проявлениями. Для окончательной верификации диагноза проводят открытую биопсию легких. В биоптате выявляется гранулема, которая состоит из пролиферирующих гистиоцитов.

Основными диагностирующими критериями хронической формы гистиоцитоза Х легких считают:

  • рецидивирующий пневмоторакс;
  • нарушение вентиляции легких;
  • «сотовое легкое»;
  • формирование гранулемы.

Лечение гистиоцитоза Х легких

Главной составляющей успешного лечения является отказ от курения. Известно, что практически у трети пациентов, после того как они бросили курить, наблюдалось улучшение и они шли на поправку. Используют глюкокортикоидные и цитотоксические средства при лечении заболевания, хоть эффективность данных средств и не доказана. Трансплантация легкого является эффективной в борьбе с заболеванием, но есть один минус - если пациент так и продолжает курить, то болезнь развивается в трансплантате. Не исключено и полное исчезновение симптомов у пациентов с малейшими проявлениями заболевания. Однако для многих характерно медленное прогрессирование болезни, в этом огромную роль играют такие факторы как:

  • продолжительность курения;
  • возраст;
  • полиорганное поражение;
  • симптомы гистиоцитоза Х постоянны и свидетельствуют о прогрессировании заболевания.
  • многочисленные кисты.

Причиной смерти является дыхательная недостаточность или рак.