Умственная отсталость

Описание:

Умственная отсталость (малоумие, олигофрения; др.-греч. ὀλίγος — уникальный + φρήν — ум, разум) — «стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной (деменция) органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом».

Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин.

Олигофрению (малоумие) как синдром врожденного психического дефекта отличают от приобретённого слабоумия, или деменции (нем. de — приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + нем. mens — ум, разум). Приобретённое слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своем развитии так и не достигает нормального уровня.

"Точная оценка распространённости олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1.

Умственная отсталость — не прогрессирующий процесс, а следствие перенесённой болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам.

Иногда олигофрен определяется как «… индивид, неспособный к независимой социальной адаптации».

Симптомы Умственной отсталости:

Общие диагностические указания F7X.X:

      * A. Умственная отсталость — состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.

      * B. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.

      * C. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.

      * D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.

      * E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством.

Указания на нарушения поведения:

      * .0 — отсутствие или слабая выраженность нарушений поведения

      * .1 — со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения

      * .8 — с другими нарушениями поведения

      * .9 — без указания на нарушения поведения.

Классификация Е. И. Богдановой (ГУЗ РОКПНД, Рязань, 2010):

      * .1 — Снижение интеллекта

      * .2 — Общее системное недоразвитие речи

      * .3 — Нарушение внимания (неустойчивость, трудность распределения, переключаемость)

      * .4 — Нарушение восприятия (замедленность, фрагментарность, снижение объема восприятия)

      * .5 — Конкретность, некритичность мышления

      * .6 — Малопродуктивность памяти

      * .7 — Недоразвитие познавательных интересов

      * .8 — Нарушение эмоционально-волевой сферы (малодифференцированность, неустойчивость эмоций, их неадекватность)

Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений — аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.

Умственную отсталость отличают также от деменции — приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.

Причины Умственной отсталости:

      * Генетические причины умственной отсталости;

      * Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и др.) природы;

      * Значительная недоношенность.

      * Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);

      * Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы.

      * Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.

      * Умственная отсталость неясной этиологии.

Генетические причины умственной отсталости.

Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:

      * Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации.

            Трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна);

            Частичная делеция короткого плеча хромосомы 4;

            Микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др.

      * Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом.

            Синдром Ангельмана;

            Синдром Прадера-Вилли.

      * Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.

Лечение Умственной отсталости: