Аномалии развития центральной нервной системы. страница 9

При открытой шизэнцефалии края расщелины разделены, и цереброспинальная жидкость заполняет ее от бокового желудочка до субарахноидального пространства. При закрытой шизэнцефалии стенки расщелины соприкасаются, сращены, в месте сообщения с боковым желудочком может выявляться углубление, «ямка». Для идентификации и локализации расщелины при открытом типе шизэнцефалии достаточно получить изображения в двух ортогональных проекциях - Т1 - и Т2-ВИ. При закрытой шизэнцефалии в некоторых случаях возникает необходимость получения ЗБ-изображений.

Рис. 3.24. Полимикрогирия лобных долей. МРТ.

а - SRGR ИП, аксиальная плоскость, толщина среза 1,2 мм;

б - FLAIR ИП, аксиальная плоскость.

В лобных долях определяются множественные мелкие извилины. Толщина кортикальной пластинки не изменена. Субарахноидальное пространство лобной области расширено.

Полимикрогирия - аномалия развития, при которой нейроны достигают коры, но вследствие неправильного распределения формируют множество мелких извилин. Клинически полимикрогирия (ПМГ) проявляется судорогами и отставанием в развитии. Наиболее часто ПМГ локализуется в области латеральной борозды (сильвиевой щели). Гистологические изменения коры могут быть выражены в различной степени, что обусловливает разнообразие картины на МРТ-изображениях. На поверхности коры могут быть видны множественные, мелкие извилины (рис. 3.24) или она может быть парадоксально гладкой, так как извилины очень малы, либо сливаются между собой. Если мелкие извилины сливаются между собой, то на МРТ-изображениях кора будет выглядеть утолщенной, как при пахигирии (рис. 3.25). На обычных МРТ-изображениях дифференцировать ПМГ и пахигирию затруднительно (рис. 3.26). Для выявления неровности, буклирован-ности соединения серого и белого вещества при ПМГ необходимо получать 3D-изображения. Изменения коры характеризуются изоинтенсивным сигналом. В белом веществе субкортикально на Т2-ВИ могут определяться очаги гиперинтенсивного сигнала, в отдельных случаях наблюдаются участки обызвествления. В области дисплазии субарахноидальные пространства локально расширены, там же обычно располагаются аномально расширенные венозные сосуды. «Крайним» вариантом развития ПМГ является шизэнцефалия.

а                                            б

Рис. 3.26. Пахигирия / полимикрогирия. МРТ.

а - IR ИП, аксиальная плоскость. В левой гемисфере в лобно-теменной области выявляется утолщение коры, изменение формы белого вещества. Извилины в этой области широкие, прилежащее субарахноидальное пространство расширено.

б - Т2-ВИ, аксиальная плоскость. В левой гемисфере мозга определяется аномальная глубокая широкая борозда. Кора по краям борозды утолщена. Латеральный контур левого бокового желудочка деформирован.

Аномалии  размеров.

Микроцефалия, или микроэнцефалия,- аномально маленький головной мозг. Обычно это является результатом внутриутробного сосудистого инсульта или внутриутробной TORCH-инфекции, также причиной могут быть метаболические нарушения, в частности фенилкетонурия. Отмечаются редкие формы истинной микроцефалии, когда полушария симметричны и анатомически интактны. Чаще встречаются энцефалокластические формы, при которых выявляются атрофия, энцефаломаляция, порэнцефалия, утолщение костей свода черепа и кальцификация.

Макроцефалия, или генерализованная мегалэнцефалия, часто бывает семейной, с правильно сформированным мозгом, размеры которого находятся в границах возрастной нормы. Мегалэнцефалия может быть также вызвана питуитарным гигантизмом, иногда встречается при нейрофиброматозе. Ее причиной бывают и метаболические нарушения - болезнь Канавана, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, мукополисахаридоз.

а                                           б

Рис. 3.25. Полимикрогирия. МРТ.

а - IR ИП, аксиальная плоскость. Утолщение коры верхней и средней лобных извилин левой гемисферы мозга.

б - Т2-ВИ, корональная плоскость. В белом веществе левой лобной доли определяется зона гиперинтенсивного сигнала, обусловленная глиозными изменениями. Тело левого бокового желудочка расширено и подтянуто к этой зоне.

Деструктивные изменения.

Порэнцефалия — это ликворосодержащая полость, связанная с субарахноидальным пространством или желудочками мозга.

Порэнцефалия может быть истинной и ложной, которые отличаются наличием или отсутствием серого вещества по краю расщелины. Истинная порэнцефалия (шизэнцефалия) всегда носит врожденный характер и предполагает существование расщелин в веществе мозга, которые соединяют желудочек и субарахноидальное пространство. Шизэнцефалия обычно сочетается с гетеротопией серого вещества, агенезией мозолистого тела и т. д. Причиной является нарушение нейронной миграции и организации коры вследствие ишемических, токсических поражений головного мозга плода.

Вторичная порэнцефалия является последствием травмы, воспалительных процессов (менингита, энцефалита, вентрикулита), цереброваскулярных пора­жений (внутримозгового кровоизлияния), оперативного вмешательства (в том числе после пункции желудочка, а также возникает вследствие плохого функционирования шунта).

Клинические проявления зависят от локализации и размеров повреждения головного мозга. У детей обычно определяется задержка психомоторного развития различной степени выраженности, гемипарез, фокальные моторные припадки и т. д. Симптомы обычно односторонние.

На краниограммах может выявляться как истончение, так и утолщение костей свода черепа. На КТ- и МРТ-изображениях - зона ликворной плотности (интенсивности сигнала), связанная с желудочком и (или) субарахноидальным пространством. Асимметричное расширение желудочков со смещением за среднюю линию или без него, что обусловлено наличием градиента давлений между полушариями. После введения контрастного вещества усиление сигнала от стенок полости отсутствует. Применение цистернографии или вентрикулографии позволяет выявить сообщение полости с желудочком или субарахноидальным пространством.