Порэнцефалия

Порэнцефалия (porencephalia; греческий poros проход, отверстие, пора + enliephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введён в 1859 год Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врождённый дефект больших полушарий головного мозга (смотри полный свод знаний), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 год Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врождённого происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.

Кистозные полости как пороки развития головного мозга в ряде случаев образуются во внутриутробном периоде в результате нарушений процесса морфогенеза либо же вследствие изменения циркуляции крови или кровоизлияния в мозг. Иногда такие полости возникают в раннем детском возрасте или в последующих возрастных периодах вследствие нарушения мозгового кровообращения, травмы, инфекции, воспалительных, опухолевых и других патологический процессов, вызывающих повреждение серого и белого вещества головного мозга.

Различают истинную и ложную Порэнцефалия При истинной Порэнцефалия кисты могут сообщаться с желудочками мозга, являясь как бы их дивертикулами, иногда распространяющимися до наружной поверхности полушария головного мозга (рисунок 1). Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга, Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка, Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированной, имеющей неправильное строение корой головного мозга. В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты. Извилины полушарий головного мозга радиально погружены в направлении кисты, а иногда в этой области совсем отсутствуют и на их месте имеется лишь тонкая пластинка из мозгового вещества и мягкрй оболочки головного мозга, кратерообразно западающая при вскрытии полости. Гистологический изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной Порэнцефалия

Ложной порэнцефалией называют полости, располагающиеся в ткани мозга, но не доходящие до поверхности головного мозга и не сообщающиеся с желудочками мозга (рисунок 2).

Эти полости могут располагаться в одном или обоих полушариях головного мозга, главным образом в его белом веществе, бывают одиночными и множественными, сообщающимися между собой. Внешний вид извилин коры головного мозга, как правило, не изменён. В стенках ложных кист выявляется рубцовая ткань.

Наиболее резко выраженная степень Порэнцефалия— так называемый пузырный мозг, при котором в патологический процесс вовлечены ствол, базальные ядра и полушария головного мозга. Пузырный мозг имеет вид двух больших пузырей, наполненных жидкостью. Кистозные дефекты мозжечка типа Порэнцефалия встречаются редко.

Порэнцефалия у новорождённых и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей (смотри полный свод знаний: Параличи, парезы), иногда эпилептическими припадками (смотри полный свод знаний: Эпилепсия). Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы (смотри полный свод знаний) и черепно-мозговых нервов (смотри полный свод знаний).

Наряду с Порэнцефалия в ряде случаев обнаруживают недоразвитие мозолистого тела, цефалоцелле (выпадение части вещества головного мозга), асимметрию черепа с выбуханием чешуйчатой части височной кости на стороне поражения, микроцефалию (смотри полный свод знаний), крипторхизм (смотри полный свод знаний) и другие пороки развития органов.

Клинически очень трудно отличить ложную Порэнцефалия от истинной. Иногда кисты мозга, даже множественные, при ложной Порэнцефалия проявляются очаговой неврологический симптоматикой без признаков психических нарушений.

При ложной Порэнцефалия на пневмоэнцефалограмме отмечают смещение желудочков мозга; характер смещения позволяет установить локализацию замкнутой кистозной полости и её объем.