Опухоли костей и суставов - Опухоли костного мозга

Page 8 of 12

Опухоли костного мозга

Саркома Юинга. Опухоль известна также под названиями "эндотелиальная миелома", "лимфангиоэндотелиома". Мужчины заболевают в два - три раза чаще женщин. Наиболее часто опухоль наблюдается в возрасте до 20 лет. Поражаются длинные трубчатые кости, в основном большеберцовая, затем бедренная, плечевая, локтевая и малоберцовая. Нередко опухоль возникает в плоских костях, и в частности в костях черепа. Ха­рактерным признаком опухоли является ее способность давать множественные метастазы в скелет, а также в легкие.

Микроскопически для саркомы Юинга характерна однотипность ее клеток с гиперхромными овальными или округлыми ядрами, занимающими почти всю клетку. В опухоли нередко имеются полости, содержащие кровь, но не имеющие собственных стенок, а ограниченные непосредственно опухолевыми клетками.

Клиника. Заболевание начинается без видимых причин, хотя некоторые больные указывают на перенесенную травму. Вначале появляется тупая ноющая боль. Она постепенно усиливается и может носить интенсивный характер. Характерна субфебрильная температура тела (37,5—37,8°С). В крови определяют лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов. Каких-либо заметных местных проявлений обычно нет. Однако со вре­менем появляется быстро увеличивающаяся в размерах опухоль, боль усиливается, больные теряют в весе. Очень рано происхо­дит метастазирование опухоли в другие кости и внутренние органы.

При рентгенологическом исследовании в ранних стадиях за­болевания можно определить расширенный костномозговой ка­нал, который затем сужается или совсем исчезает. Компактная кость разрыхляется и расслаивается на ряд параллельных пла­стинок (по типу шелухи лука). Происходит утолщение диафиза пораженной кости за счет периостальных наслоений (рис.).

Опухоль Юинга всегда ведет к смерти, но течение ее более длительное (до 5 - 9 лет), чем при остеогенной саркоме.

Лечение. Опухоль и ее метастазы очень чувствительны к луче­вой и химиотерапии и их комбинации. Под влиянием курса терапии опухоль полностью исчезает, боли проходят, самочувствие больных улучшается, однако через некоторое время опухоль вновь рецидивирует и дает новые метастазы. Повторные курсы лучевой и химиотерапии могут продлить жизнь больного.

Ретикулосаркома. Опухоль, как и саркома Юинга, развивается из элементов костного мозга, но отличается более длительным течением без генерализации процесса, более благоприятным прогнозом. Ретикулосаркома встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Возраст больных разнообразный, но преимущественно это третье и пятое десятилетие жизни. Чаще всего поражаются проксимальный эпиметафиз большеберцовой кости, дистальный и проксимальный эпиметафизы бедра, реже – кости таза и позвоночник.

Морфологически определяется однообразный клеточ­ный состав - масса ретикулярных клеток, протоплазма которых обычно бледно окрашивается. Часто видны фигуры митозов.

Клиника. Общее состояние больных удовлетворительное, на­блюдается умеренная боль, усиливающаяся по ночам. Временами болевой синдром уменьшается. При осмотре больных отмечают припухлость в области поражения и болезненность при пальпации.

При рентгенологическом исследовании в начальный период заболевания определяют нечетко ограниченный очаг деструкции округлой или овальной формы. Структура губчатого вещества на месте опухолевой инфильтрации то пятнистая, мраморная, то своеобразно ноздреватая. Корковое вещество рассасывается из­нутри, периостальные наслоения отсутствуют. Ретикулосаркома часто метастазирует в другие кости (позвоночник, кости таза, черепа, лопатку, бедро, плечо и др.).

Лечение. Ретикулосаркома высоко чувствительна к рентгенов­ским лучам. Рациональная рентгенотерапия позволяет продлить жизнь больных до 10 лет. Хирургическое лечение считают малооправданным и используют при неэффективности лучевой и химиотерапии.

Миелома (плазмоцитома). Новообразование рассматривают как проявление миеломной болезни (болезнь Рустицкого—Калера) и как самостоятельную опухоль. Чаще всего она встречается у мужчин в возрасте 40—70 лет. Заболевание характеризуется злокаче­ственным увеличением количества клеток костного мозга — плазмоцитов.

Классификация. Миеломная болезнь клинико-рентгенологически протекает в виде множественно очаговой (множественно узловой) формы, диффузно-паротической, склеротической и солитарной (изолированной). При диффузной форме разрушение кости менее заметно, поражение проявляется в виде системного остеопороза и понижения прочности костей, что нередко приводит к патологическим переломам. Солитарная форма встречается редко и чаще всего поражает кости таза (крыло подвздошной кости), позвоночник, ребра и кости свода черепа, реже - проксимальные отделы плечевой и бедренной костей. При очаговой форме образуются отдельные очаги ограни­ченного остеолиза.

Клиника. Больных беспокоит распространенная боль неопре­деленной локализации, которая носит постоянный характер, но иногда наблюдаются ремиссии. Характерной является альбу­минурия с непостоянным присутствием в моче белка Бенс-Джонса. Клинический диагноз подтверждается исследованием костного мозга, полученного при пункции грудины (большое содержание плазматических клеток).

Рентгенологическим исследованием при диффузной форме миеломы можно выявить системный остеопороз. Солитарная миелома рентгенологически встречается в двух формах: деструктивный крупный костный дефект, четко отграниченный от окру­жающих тканей, и крупное кистозное или ячеистое образование. Реактивного склероза в окружности солитарной опухоли не бывает. Множественные очаги поражения обычно выяв­ляют в костях черепа, таза, позвоночнике, ребрах и других костях в виде множественных округлых дефектов диаметром от нескольких миллиметров до 1 - 2 см и больше, на­поминающие отверстия, пробитые пробойником.

Лечение при солитарной форме миеломы оперативное - ради­кально удаляют очаг на фоне специфического лечения. При наличии одиночных очагов поражения с выраженным мягкотканым компонентом, обусловливающим сдавление нервных стволов, проводят курс лучевой терапии суммарной дозой 40-60 Гр (грей). При распространенной миеломе применяют различные схемы полихимиотерапии с использованием современных противоопухолевых препаратов (мелфалан, винкристин, рубомицин и др.) в сочетании со стероидными гормонами (преднизолон) и протекторами костной ткани из группы бифосфонатов (эпидронат, алендронат).

Дозы препаратов, продолжительность курсов и интервалов между ними подбирают индивидуально. Общая длительность лечения до ремиссии может составлять около года.