Сосудистые мальформации спинного мозга лечение

  • Главная / Пациентам / Сосудистые мальформации спинного мозга лечение

Определение сосудистая мальформация (в переводе malformation означает неправильное развитие) определяет неправильное соединение вены, артерий или обеих. Включает в себя мальформацию артерий напрямую переходящих в вены (артерио-венозная мальформация, синоним-артерио-венозные аневризмы или сокращенно АВМ) или нормальных вен (венозная ангиома). Точная причина появлений мальформаций неизвестна, они являются врожденными и развиваются у эмбриона уже на сроке между 45 - 60 дней.

Для предупреждения разрыва сосудистой мальформации настоятельно рекомендуется ранее начатое нейрохирургическое лечение. Медицинский диагноз АВМ констатируется по показаниям КТ-ангиографии, МРТ и церебральной ангиографии. Клиническая картина - АВМ могут являться источником раздражения для окружающего мозга, вызывая головные боли и судороги. Если не начать проходить лечение вовремя, то АВМ могут увеличиваться в размере и разрываться, что в свою очередь приводит к супарахноидальному или внутримозговому кровоизлиянию и ничем невосполнимому постепенному разрушению мозга. Статистически разрыв наиболее часто происходит в 20-40 лет.

Морфологически АВМ - это аберрантное совмещение венозных и артериальных сосудов, отвечающее за формирование ядра (nodus), минуя капиллярной сети. Они подразделяются на: кавернозные (подобие скопления сосудистых пустот, между которыми отсутствуют составляющие мозговой ткани) и рацемозные (подобие клубка перекрученных сосудов, между которыми находится мозговая или какая-нибудь иная ткань).

В Российской медицине в основном, используется классификация сосудистых мальформаций по Мацко Д.Е. (1991), в соответствии с которой выделяются:

- ангиоматозные пороки развития: рацемозные (которые делятся на: телеангиэктазии; венозные, артериовенозные), кавернозные, промежуточные;

- смешанные;

- сочетанные: с поражением конечностей и спинного мозга (так называемый синдром Клиппеля-Треноне), нервно-кожная (болезнь Стерджа-Вебера), факоматозы, в пределах ЦНС;

- неангиоматозные пороки развития: варикоз, артериовенозные фистулы и соустья, персистирующие эмбриональные сосуды;

- неклассифицируемые пороки развития.

Выделяют 4 типа сосудистых мальформаций: капиллярные телеангиэктазии, венозные ангиомы, кавернозные гемангиомы, артериовенозные мальформации.

Большинство общеизвестных клинических спецификаций АВМ включают особенности гемодинамики мальформации, морфологические характеристики и хирургические оценки.

Первоначально рассматривается локализация, а также размеры этих ангиоматозных пороков. АВМ могут находиться в самых различных отделах центральной нервной системы соразмерно объему мозговой ткани, из них при этом от 70% до 93 % имеют супратенториальную локализацию, и только от 7% до 30% мальформаций расположены субтенториально.

Относительно размеров сосудистые мальформации разделяют на: большие (>20см³), средние (5–20 см³), малые (2–5 см³), микро (< 2 см³) и распространенные (более 100 см³).

Также существует еще и хирургическая систематизация артерио-венозных мальформаций (или сосудистые мальформации) Spetzler-Martin (1986), которая устанавливает: - риск хирургического вмешательства в баллах, основанный на определенном размере (более 6 см, от 3 до 6 см и до 3 см),

-характер венозного дренирования (отсутствие/наличие глубоких дренирующих вен)

-локализацию (вне функционально значимой зоны / в рамках функционально значимой зоны). Функционально значимые зоны это ствол, глубинные структуры височной доли, таламус, затылочные доли, центры Брока и Вернике, сенсомоторная зона.

Консервативное лечение разорвавшихся АВМ выявляет высокую (до 85%) степень летальности в связи с образованием внутримозговых гематом и следующим за этим отеком, а затем дислокацию головного мозга.

Послеоперационная летальность зависит от локализации и объема гематомы, степени тяжести исходного состояния пациента и выраженностью дислокационного синдрома.

Геморрагический процесс наиболее характерен для АВМ, располагающихся в области мозолистого тела и подкорковых узлов, имеющих сравнительно небольшие размеры и дренирующихся в пространство глубоких вен. Эти мальформации зачастую заканчиваются образованием внутричерепных гематом и предрасположены к высокому риску повторных кровотечений (в среднем 15% в период 1-го месяца).

Довольно часто наблюдаются паренхиматозные формы кровоизлияний, а для мальформаций паравентрикулярной и срединной локализации свойственны интравентрикулярные геморрагии.

При разрывах АВМ субдуральные гематомы образуются нечасто (не более - 2% пациентов), иногда при прорыве крови из гематомы внутри мозга в субдуральное пространство.

Внутримозговые гематомы подразделяются по объему на большие – более 30 куб.см, средние – до 30 куб.см и малые – до 10 куб.см. Объем гематомы активно коррелирует со степенью сознания и во многом предопределяет дальнейшее течение заболевания.

Ликвидация артерио-венозного шунтирования крови при хирургическом вмешательстве влечет за собой - повышение напряжения кислорода за счет практически монентального восстановления нормального перфузионного давления, прогрессивное увеличение локального кровотока в пограничных сосудистых бассейнах, а также в перифокальной зоне АВМ, увеличение давления в афферентных артериях.

Одноэтапное исключение из кровообращения достаточно крупных АВМ «большого потока» (при объемной скорости кровотока около 1000 мл/мин) часто приводит к развитию фатальных гиперемических ухудшений, характеризуемых быстро прогрессирующим набуханием-отеком мозга и образованием паренхиматозных кровоизлияний по периферии ложа отдаленной мальформации. Предполагают, что это случается из-за ослабления капилляров и артериол головного мозга в перифокальной области АВМ «большого потока», их несостоятельностью стандартно функционировать при нормальном перфузионном давлении, называемый еще синдром прорыва нормального перфузионного давления (сокращенно СПНД) после исключения мальформаций наибольшего риска.

Существуют на сегодняшний день 3 вида лечения мальформации: эмболизация с помощью нейроэндоваскулярного метода, стереотаксическая радиохирургия и прямое микрохирургическое удаление. Главной целью хирургической операции является иссечение АВМ полностью, т.к. даже при сохранившихся фрагментах риск кровоизлияния остается и даже значительно возрастает. В итоге, риск операции должен быть сравнимым с риском естественного протекания заболевания.

Несмотря на то, что микрохирургическое лечение часто дает возможность удалить целиком мальформацию, в некоторых эпизодах применяют сочетание различных известных методов. К глубокому сожалению, применение стереотаксической радиохирургии возможно только при размерах мальформации до 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, вызываемое облучением, ведет к поэтапному (до 2 лет) заживлению мальформации.

При применении эмболизации в просвет питающего сосуда вводится тонкий катетер, и подаются мелкие частицы или клей.

Нейроэндоваскулярный метод также эпизодически облегчает прямое иссечение мальформации или сокращает ее размеры для возможного проведения стереотаксической радиохирургии.

Основные принципы оказания хирургической помощи пациентам с АВМ.

1. Всестороннее полноценное лечение больных с АВМ требует всех вышеперечисленных методов лечения.

2. Принятие решение о хирургическом вмешательстве и лечебной тактике на АВМ остается за хирургом, имеющим значительный личный опыт работы в данной области.

3. При выборе способа излечения и обсуждении темы о возможности применения активных методов лечения больных с АВМ учитывают, прежде всего, соотношение риска спонтанного неконтролируемого течения болезни и риска осложнений каждого способа лечения.