Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка) головного мозга – заболевание, при котором происходит увеличение объёма желудочков головного мозга. Основной причиной возникновения данного патологического состояния является избыточная выработка ликвора и его скопление в области полостей головного мозга. Водянка преимущественно возникает у детей новорожденного возраста, однако может быть характерна и для старших возрастных групп.

В нормальном состоянии вещество головного и спинного мозга постоянно омывается спинномозговой жидкостью (ликвором). Она бесцветна, прозрачна и выполняет одновременно несколько функций, основными из которых являются защита мозга и обеспечение его дополнительного питания. Циркуляция ликвора с наружной стороны осуществляется между мягкой и сосудистой оболочкой вдоль поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Данное пространство получило название субарахноидальное .

Основание черепа под мозгом имеет дополнительные места, в которых происходит накопление спинномозговой жидкости – цистерны. Они соединяются в различных направлениях, и таким образом осуществляется переход к ликворному субарахноидальному пространству, также они соединяются со спинномозговым субарахноидальным пространством, в котором ликвором от шейного до поясничного отдела производится омовение спинного мозга.

В головном мозге ликвор сосредоточен в его желудочках. В больших полушариях имеется два таких образования, вдоль средней линии находится третья подобная структура. Ниже через тонкий канал, который располагается в стволе мозга, осуществляется переход к четвёртому желудочку (располагается между стволом мозга и мозжечком). Данная структура соединяется с цистернами мозга посредством двух боковых отверстий и внизу переходит к центральному каналу, принадлежащему спинному мозгу, затем он распространяется вниз до поясничного отдела.

В норме объём спинномозговой жидкости составляет около 150 миллилитров, причём его комплексное обновление происходит трижды на протяжении дня. Процессы образования и всасываемости ликвора соответствуют уровню динамического равновесия. Поэтому в любое время происходит поддержка постоянного объёма жидкости и оказываемого ей давления.

Избыточное накопление ликвора осуществляется по двум основным причинам: нарушению баланса в образовании всасываемости и нарушению в циркуляции жидкости. На фоне стандартно продуцируемой спинномозговой жидкости происходит меньшее её всасывание. Таким образом, два данных фактора являются ведущими причинами возникновения и развития гидроцефалии.

Причины

В подавляющем большинстве случаев причинами возникновения гидроцефалии у новорожденных детей являются инфекционные заболевания, которые перенесла мать в период беременности (цитомегаловирусная инфекция). В результате патологических действий происходит затруднение циркуляции ликвора или его избыточная продукция. Причиной приобретённой водянки являются перенесённые менингиты, менингоэнцефалиты, травмы головы, интоксикации и др. Опухоли головного мозга также можно отметить как факторы, способствующие развитию данного патологического состояния. Кроме того, причиной гидроцефалии могут быть внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния, острые нарушения мозгового кровообращения по геморрагическому и ишемическому типу, энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкоголизм).

Классификация

По происхождению водянка головного мозга может быть врождённой и приобретённой.

По патогенезу различают три основных типа гидроцефалии:

  • окклюзивная;
  • сообщающаяся;
  • гиперсекреторная.

Ранее выделялась четвёртая форма данного заболевания – наружная (смешанная) гидроцефалия. Однако в данное время подобные процессы относят к атрофиям головного мозга, так как патогенез данного состояния определяется уменьшением мозговой ткани на фоне атрофии.

По темпам течения выделяют:

  • острую водянку (развивается в срок до трёх суток от начала заболевания);
  • подострую водянку (развивается в течение одного месяца с начала заболевания);
  • хроническую водянку (формируется в срок от трёх недель до шести месяцев и более).

По уровню давления спинномозговой жидкости выделяют водянку следующих типов:

  • нормотензивная;
  • гипертензивная;
  • гипотензивная.

Симптомы и признаки

Внутренняя гидроцефалия

Основным симптомом, который развивается при данной форме гидроцефалии, можно назвать повышение внутричерепного давления. что ведёт за собой появление сильнейших головных болей, тошноты, рвоты, нарушением функции слуха и зрения. Новорожденные при данной форме водянки испытывают расстройства в виде напряжения и выбухания родничка при постоянном запрокидывании к спине головки и смещении книзу глазных яблок.

Внутренняя гидроцефалия может протекать в острой или хронической форме. Для первой характерно наличие признаков, соответствующих основному заболеванию, вызвавшему данное патологическое состояние. Хроническая стадия характеризуется проявлениями водянки, течение которой осложняется при несвоевременной и нерациональной терапии.

Наружная заместительная гидроцефалия

Течение данной формы заболевания может проходить в закрытой или открытой форме, что определяет отличия в клинической картине. Для наружной заместительной гидроцефалии характерно уменьшение объёма головного мозга и заполнение цереброспинальной жидкостью пространства, в котором ранее находились мозговые клетки. Отличительной особенностью можно назвать скрытое бессимптомное течение, без повышения артериального давления, характерных болей и нарушения функций зрения и слуха.

У пожилых людей наружная заместительная гидроцефалия возникает на фоне повышенного давления или атеросклероза .

Окклюзионная гидроцефалия

При развитии данной формы заболевания (особенно при остром течении) возникают следующие симптомы:

  • рвота, тошнота;
  • головная боль;
  • сонливость;
  • аксиальная дислокация головного мозга;
  • застой диска зрительного нерва.

Головная боль имеет большую выраженность в момент пробуждения и в утренние часы, что вызывается дополнительным повышением показателя внутричерепного давления во время сна. Наиболее опасный признак – сонливость, её появление предшествует периоду быстрого и резкого ухудшения неврологической симптоматики. Застой в дисках зрительных нервов связывают с повышением давления в субарахноидальном пространстве и нарушением аксоплазматического тока в нем.

Дислокационный синдром характеризуется угнетением сознания пациента до глубокой комы, появляются расстройства глазодвигательной функции, иногда характерно вынужденное положение головы. Сдавление продолговатого мозга грозит быстрым угнетением сердечно сосудистой и дыхательной систем, приводящей к летальному исходу.

Хроническая дезрезорбтивная гидроцефалия

Для хронической дезрезорбтивной водянки головного мозга характерно появление триады симптомов:

  • нижний парапарез или апраксия ходьбы;
  • деменция;
  • недержание мочи.

Первые признаки патологического состояния появляются спустя три недели после перенесённого заболевания, которое явилось причиной гидроцефалии. Первым симптомом является сбой цикла «сон-бодрствование». В дальнейшем уровень активности пациентов значительно снижается, действия становятся спонтанными, инертными, безынициативными. Нарушается числовая память.

Диагностика

В диагностике ключевая роль принадлежит магнитно-резонансной или компьютерной томографии. Во время проведения данных исследований осуществляется оценка состояния желудочков мозга, субарахноидальных пространств, их размеров, расположения и степени деформации. Только после проведения магнитно-резонансной или компьютерной томографии возможно назначение адекватного лечения.

Лечение

В процессе диагностики водянки головного мозга на ранних её стадиях определяется возможная эффективность медикаментозного лечения. Если заболевание прогрессирует быстрыми темпами, то необходимо срочное оперативное вмешательство.

Первым хирургическим методом являлось шунтирование. Наиболее оно эффективно в отношении окклюзионной формы заболевания. Однако последующая зависимость от работы шунта является недостатком такой операции.

Наружные дренирующие операции предусматривают выведение ликвора их желудочков снаружи. Они сопровождаются большим количеством осложнений и применяются только как крайняя мера.

Приоритетным направлением в настоящее время можно назвать эндоскопическую терапию. Она включает следующие оперативные вмешательства:

  • акведуктопластика;
  • эндоскопическая вентрикулоцистернотомия дна третьего желудочка;
  • удаление внутрижелудочковой опухоли мозга;
  • септостомия;
  • эндоскопическая установка системы шунтов.

Последствия и прогноз

Прогноз при гидроцефалии определяется причиной и временем установления диагноза, назначением адекватной терапии. Дети, которые получают лечение, в состоянии прожить без существенных осложнений оставшуюся жизнь. В отдельных случаях происходит нарушение функции речи. Могут возникнуть проблемы со сбоем или инфекцией шунта, что требует его хирургической переустановки.