Склеродермическая почечная болезнь

Склеродермическая почечная болезнь развивается, когда склеродермия поражает почки и приводит к почечной недостаточности. Симптомы склеродермической почечной болезни , отражают проявления склеродермии, хронической почечной недостаточности и артериальной гипертензии. Склеро-дермический почечный криз — острое проявление гипертензивного криза и почечной недостаточности, которым обычно предшествует ухудшение кожных симптомов склеродермии. Диагноз является прежде всего клиническим. Без строгого контроля АД прогноз неблагоприятный. Лечение склеродермической почечной болезни  включает терапию склеродермии, поддержку почечной функции и строгий контроль АД.

Склеродермия — системное заболевание соединительной ткани, вызывающее утолщение артериальной стенки и сужение просвета различных артерий. Примерно у половины пациентов склеродермия поражает почки, вызывая разрушение клубочков и пролиферацию интимы, увеличенное накопление коллагена в адвентициальном слое малых междольковых почечных артерий. Вторичные изменения способствуют почечной дисфункции.

Склеродермическая почечная болезнь в большей степени характерна для больных с диффузными, быстро прогрессирующими кожными симптомами, для афроамериканцев и больных, принимающих большие дозы глюкокортикоидов.

Склеродермический почечный криз встречают у 10-20 % пациентов со склеродермической почечной болезнью, при этом почечная функция ухудшается резко и быстро.

Симптомы склеродермической почечной болезни

Почечная патология обычно развивается относительно рано при склеродермии, почти неизменно в течение первых 1-5 лет. Экстраренальные симптомы и симптомы склеродермии также присутствуют. Большинство пациентов обращаются с симптомами незаметно развивающейся почечной недостаточности и умеренной или тяжелой артериальной гипертензии.

При склеродермическом почечном кризе симптомы гипертензивного криза и почечной недостаточности возникают остро. Перед почечным кризом кожные симптомы обычно быстро ухудшаются.

Диагноз при склеродермической почечной болезни

Диагноз является прежде всего клиническим. Анализ мочи обычно показывает умеренную протеинурию с немногочисленными клетками или цилиндрами. Анализы крови отражают почечную недостаточность. Может встречаться микрогематурия. Анализы крови иногда выявляют микроангиопатическую гемолитическую анемию. Дополнительные исследования не обязательны, если не предполагают другую причину ухудшения почечной функции.

Биопсия почек обычно не требуется, неспецифична, поскольку сосудистые поражения неотличимы от других форм тромботической микроангиопатии.

У всех пациентов со склеродермией должна быть проверена почечная функция: концентрация креатинина плазмы крови и анализ мочи на протеинурию каждые 4 мес в течение первых 5 лет после установления диагноза. Показан еженедельный амбулаторный контроль АД. Пациентов инструктируют связываться с врачами при повышении АД.

Прогноз и лечение склеродермической почечной болезни

Прогноз обычно неблагоприятный. Без лечения склеродермический почечный криз приводит к выраженной почечной недостаточности в течение 1-2 мес. Однако агрессивный контроль АД при своевременном начале может стабилизировать или улучшить почечную функцию у 70 % пациентов.

Склеродермический почечный криз требует быстрого снижения АД, обычно с применением внутривенного лабеталола или нитропруссида натрия. Позже АД можно поддерживать приемом препаратов внутрь.

При склеродермической почечной болезни агрессивный контроль АД является ключевым. Ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина являются гипотензивными средствами выбора, поскольку они обладают наиболее благоприятным воздействием на почечную функцию, вероятность осложнений и летальность. При повышении содержания креатинина блокаторы кальциевых каналов или сосудорасширяющие средства должны быть добавлены или использованы взамен. При развитии азотемии становится труднее управлять артериальной гипертензией, и диализ часто требуется в течение 1-2 лет.

Почечную недостаточность необходимо лечить. Применение трансплантации почки часто ограничено из-за тяжелых экстраренальных проявлений и склеродермической почечной болезни, которая может рецидивировать в почечном алло-трансплантате.

При экстраренальных проявлениях обычно назначают иммунодепрессанты или другие препараты, однако они не облегчают почечные проявления и могут провоцировать почечный криз.

Поделитесь закладкой с друзьями в соц сетях: