Поликистоз почек

Поликистоз почек или поликистозная болезнь (дегенерация) – это наследственная аномалия развития, поражающая одну или одновременно две почки.

При поликистозе в ткани почки образуются многочисленные мелкие кисты, заполненные жидкостью и нарушающие нормальную работу почек.

Причины

Встречаемость заболевания - 1 случай на 10000 новорожденных при аутосомно-рецессивном типе наследования.

Если же в семье ранее отмечались случаи кистозных аномалий почек, частота повышается до 1:250-300 новорожденных, и обычно выявляется аутосомно-доминантный тип наследования.

Развитие поликистоза почек и других подобных аномалий связывается с нарушением закладки почек на первых неделях внутриутробной жизни.

Это бывает при тяжелых токсикозах беременности, развитии инфекционных заболеваний в сроки до 6-8 недель беременности, при приеме нефротоксичных медикаментов (антибиотиков) и т.д.

Велика роль наследственности, особенно если болезни почек выявляются по материнской линии.

Выделяют два типа заболевания:

  • поликистоз почки детского типа,
  • поликистоз почки взрослого типа.

Механизм развития

В результате воздействия неблагоприятных факторов в процессе закладки ткани почки, происходит образование почечных нефронов, но их собирательные трубочки отсутствуют или не имеют вид нормального канальца, эти канальцы не имеют протока. По мере внутриутробного развития ребенка, нефрон окончательно формируется и начинает функционировать.

Однако он не имеет выхода в мочевые пути, расширяется и превращается в типичную кисту. Большинство кист образуются в корковом слое, они полностью изолированы, и не имеют сообщения с лежащими под ними выводными протоками.

Если все, или почти все закладывающиеся нефроны не имеют выводных протоков, кистозному перерождению подвергается практически вся паренхима почки.

Такой порок определяется еще до рождения и называется мультикистозной почкой. Поражение может быть одно- или двухсторонним.

Если у значительной части нефронов отсутствуют собирательные канальцы, на поверхности почки формируется значительное количество кист (от 50 и более). Такое состояние называется поликистозом почки по детскому типу.

По мере роста ребенка, кисты увеличиваются в размерах, присоединяются инфекционные осложнения, из-за чего быстро гибнут участки изначально здоровой ткани почек. При этом клинические проявления возникают уже в раннем детстве.

Если с собирательными трубочками не соединилась только небольшая часть нефронов, формируются кисты (в различном количестве - от 20 до 50), при этом остается достаточная масса почечной ткани, полностью функционирующей. Такая форма называется поликистозом почки взрослого типа, клинические проявления могут возникать поздно или могут даже полностью отсутствовать.

С какой целью интересуетесь данной болезнью?

Врач поставил такой диагноз, ищу подробности или сомневаюсь

Подозреваю у себя или знакомого эту болезнь, ищу подтверждения/опровержения

Я врач/ординатор, уточняю для себя детали

Я студент медвуза или парамедик, уточняю для себя детали

Фото: нормальная и пораженная поликистозом почка

Проявления поликистоза почек

В результате разрастания имеющихся кист, почки сильно увеличиваются в размерах, деформируются, становясь похожими на гроздь винограда. Внутри кист содержится жидкость, они напряженные и сдавливают участки нормальной ткани почек.

Клинические симптомы поликистоза почек зависят от того, одностороннее это будет поражение или двустороннее, а также зависит от распространенности кистозной ткани.

При тяжелом течении поликистоз почек проявляется в раннем возрасте такими симптомами, как:

  • стойкая лейкоцитурия (выявление в каждом анализе мочи большого количества лейкоцитов),
  • транзиторная гематурия (периодическое появление в моче крови),
  • протеинурия (белок в моче ),
  • гипоизостенурия (постоянное снижение плотности мочи, то есть почки не в состоянии выполнить свою основную функцию по концентрированию мочи),
  • рано присоединяется артериальная гипертензия (стойкое повышение давления).

Прогрессирующее течение поликистоза почек, особенно в детском возрасте, приводит к развитию хронической почечной недостаточности .

При взрослом типе поликистоза симптомы появляются в раннем школьном или подростковом возрасте, появляются жалобы:

  • на тупую боль в пояснице,
  • на быструю утомляемость,
  • на головные боли, повышение давления,
  • выявляются признаки пиелонефрита (воспаление почки).

Диагностика

Лечение поликистоза почек – это задача урологов.

Поликистоз почек на современном этапе выявляется еще внутриутробно при скриннинговом УЗИ беременной в сроки после 30-ой недели.

После рождения ребенка диагноз основывается на

  • данных семейного анамнеза (есть родственники с аномалиями или болезнями почек, ранее рождались дети с поликистозом),
  • обследовании ребенка с выявлением типичных жалоб,
  • изменениях в анализе мочи (повышение лейкоцитов, эритроцитов, понижение плотности).

Заподозрить аномалии строения почек позволяют рецидивирующие пиелонефриты на первом году жизни.

Визуально поликистозное изменение почки выявляется на УЗИ, либо при проведении экскреторной урографии.

Дополнительными методами служат ангиография (исследование сосудов почки с контрастом) и компьютерная или магнитно-резонансная томография почки для уточнения типа поликистоза.

При поликистозе почек проводятся УЗИ печени, яичников и поджелудочной железы, т.к. поликистоз почек часто связан с кистозом данных органов.

Необходимо отличить поликистоз от единичных кист почки и опухолевых процессов – опухоли Вильмса или нефробластомы.

Лечение поликистоза почек

Все методы лечения можно различить на консервативные и хирургические.

К консервативной терапии поликистоза почек относятся:

  • активное лечение вторичных пиелонефритов (антибиотики и уросептики, диета, прием жидкости, особых растворов),
  • устранение артериальной гипертензии,
  • коррекция водно-электролитных нарушений из-за неспособности почки концентрировать мочу.

При развитии хронической почечной недостаточности необходимо проведение гемодиализа (очистки крови на аппарате искусственной почки) и трансплантация почек.

Хирургические методы лечения

При быстром увеличении кист в объеме применяют хирургическое лечение:

  • пунктирование кист тонкими иглами через брюшную стенку под контролем ультразвука с удалением жидкости,
  • лапароскопическое опорожнение кист с целью уменьшения их объема и улучшения кровоснабжения нормальной ткани почек.
  • пересадка почек.

Прогнозы

Прогноз при поликистозе почек зависит от тяжести поражения и развития осложнений.

При рецидивирующих пиелонефритах, стойком повышении давления и развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. Зачастую требуется пересадка почки.