Мочекислый диатез — всегда ли это проявление нарушенного пуринового обмена?

Рис. 2. Эволюция мочекислого кристаллурического диатеза

Мочекислая нефропатия в отличие от МКД — это уже патология, и ее возникновение связывается до сих пор с наличием у таких детей нервно-артритического диатеза, т. е. с нарушением пуринового обмена [5–7]. Однако уратная нефропатия возникает не только в результате нарушения пуринового обмена, когда имеется повышенный эндогенный синтез МК, но и как следствие нарушения транспорта ее в почках, а также из-за низкой ингибиторной способности мочи, реализуемой нарушением образования аммиака дистальным отделом нефрона.

Термин «мочекислая (урикозурическая) или уратная нефропатия» часто используется для определения различных заболеваний, связанных так или иначе с нарушением обмена МК и проявляющихся при этом либо поражением почек, либо только мочевыводящих путей. В первом случае, когда кристаллизация возникает в паренхиме (интерстиции) почек и в ответ на это возникает абактериальный воспалительный процесс, следует говорить об интерстициальном нефрите. Во втором случае, когда кристаллурия возникает лишь в просвете канальцев, это может быть нормой, или характеризовать наличие мочекислого кристаллурического диатеза, или быть проявлением уратной нефропатии.

Основным признаком МКД является возникновение повышенного кристаллообразования. Если кристаллы МК или ее солей образуются в своей массе в просвете канальцев и паренхима почки не поражается, а в осадке мочи имеется только кристаллурия, то это еще не нефропатия. Это может быть нормой, когда при избытке экзогенных пуринов усиливается выделение образующихся мелких кристаллов мочекислых солей и не возникает условий для образования из них микролитов. Когда то же самое наблюдается при отсутствии избытка экзогенных пуринов и нет повышенного эндогенного их образования (нет гиперурикозурии), то следует предполагать наличие МКД.

В практической работе педиатра, а также детского нефролога часто ставится диагноз «мочекислая или уратная нефропатия», если в осадке мочи обнаруживаются кристаллы МК или ее солей. Сам факт наличия кристаллов солей не является основанием для постановки данного диагноза. О дизметаболической нефропатии следует говорить лишь при часто наблюдаемой кристаллурии, сопровождаемой периодически микрогематурией, абактериальной лейкоцитурией, а также дизурией. При этом отсутствует нарушение функции почек, т. к. кристаллообразование и им обусловленный патологический процесс возникают лишь в просвете мочевыделительных путей, не затрагивая воспалительным процессом интерстициальную ткань почек. Однако повышенное образование кристаллов при обменной нефропатии может наблюдаться и в интерстиции почек, что часто обуславливает появление при ультразвуковом исследовании эхоположительных сигналов, которые исчезают при достаточном питьевом режиме. При этом нет воспалительного процесса в интерстиции, возникновение которого будет характеризовать переход обменной нефропатии в интерстициальный нефрит дизметаболического генеза. В этом случае могут быть выявлены нарушения функции почек за счет поражения тубулоинтерстиция в виде снижения концентрационной способности почек, ацидо- и аммониогенеза, что на ранних этапах может быть обнаружено при проведении нагрузочных проб.

Каковы должны быть действия врача, если при обследовании детей с мочекислой кристаллурией не обнаруживается гиперурикемия и гипер­урикозурия? При выявлении повышенной кристаллурии необходимо, прежде всего, исключить наличие ацидурии. Для этого следует определить рН в разных по времени собранных порциях мочи. При обнаружении постоянно низких значений рН (< 6,0) для выяснения причины требуется оценить функцию аммониогенеза. Это можно осуществить с помощью проведения нагрузочной пробы с хлористым аммонием (проба Ронга-Девиса) [8]. При этом должен возникнуть компенсированный метаболический ацидоз, в ответ на который усиливается образование и выделение ионов водорода дистальным отделом канальцев и образование аммиака из глутамина путем активации фермента глутаминазы. Поскольку эта проба трудоемка, требует использования сложной и дорогостоящей аппаратуры и плохо переносится больными, была разработана и предложена нагрузочная проба с Лазиксом [8, 9], которая, не вызывая ацидоза, способствует усилению ацидо- и аммониогенеза. Отсутствие или недостаточное образование аммиака в ответ на нагрузку указывает, что причиной ацидурии является сниженный аммониогенез. Эта так называемая идиопатическая форма мочекислой нефропатии фактически является тубулопатией дистального канальца, приводящей к ацидурии.

В связи с этим следует различать две разновидности мочекислого диатеза — диатеза, обусловленного напряженностью пуринового обмена, протекающего с повышенным выделением с мочой МК и ее солей, и диатеза, вызванного сниженной способностью дистального отдела нефрона подщелачивать мочу. Это способствует ацидурии и выпадению кристаллов МК и ее солей при отсутствии гиперурикозурии. Вторую разновидность мочекислого диатеза в отличие от нервно-артритического варианта мочекислого диатеза следует обозначить термином «мочекислый кристаллурический или ацидурический диатез», носящий часто семейный характер и обусловленный сниженной способностью почек подщелачивать мочу, подчеркивая тем самым, что основным признаком его является ацидурия. Таким образом, требуется дифференцированный подход к пациентам, у которых наблюдается уратная кристаллурия. При выявлении ацидурического диатеза нет никакой необходимости ограничивать ребенка, как, впрочем, и взрослого, в приеме продуктов, богатых пуринами. Лечение и профилактика у таких лиц должны быть направлены на повышенный прием жидкости и на подщелачивание мочи. Что касается фитотерапии, то она должна контролироваться не только величиной диуреза, но и обязательно реакцией мочи

  1. Маслов М. С. Аномалии конституции (диатезы) в детском возрасте / Многотомное руководство по педиатрии. Под ред. проф. Тур А. Ф. М. 1960, т. 1, с. 471–524.
  2. Сергеев Ю. С. Конституция человека, конституциональные типы, аномалии конституции и диатезы у детей // Педиатрия. 2005, № 5, с. 67–71.
  3. Шабалов Н. П. Диатезы и аномалии конституции как педиатрическая проблема // Педиатрия. 2005, № 5, с. 72–76.
  4. Томах Ю. Ф. Клепиков Ф. А. Кристаллурические диатезы. Харьков, 1992. С. 24–49.
  5. Юрьева Э. А. Длин В. В. Обменные нефропатии у детей. В кн. Дисметаболические нефропатии, мочекаменная болезнь и нефрокальциноз у детей. М. 2005. С. 9–72.
  6. Коровина Н. А. Захарова И. Н. Гаврюшова Л. П. и др. Дисметаболические нефропатии у детей: диагностика и лечение (руководство для врачей). М. 2007. С. 12–16.
  7. Малкоч А. В. Дисметаболисеские нефропатии и мочекаменная болезнь. В кн. Практическое руководство по детским болезням. Т. 6: Нефрология детского возраста. Под ред. Таболина В. А. Бельмера С. Б. Османова И. М. М. 2005. С. 472–516.
  8. Ривкин А. М. Папаян А. В. Лабораторная диагностика: исследование мочи и клиническая оценка результатов. В кн. Клиническая нефрология детского возраста. Под ред. проф. Папаяна А. В. СПб, 1997. С. 60–80.
  9. Архипов В. В. Ривкин А. М. Диагностика функционального состояния почек с использованием фуросемида. Методические рекомендации. Под ред. проф. Папаяна А. В. СПб, 1996. 13 с.

А. М. Ривкин, кандидат медицинских наук, доцент

СПбГПМА, Санкт-Петербург

Контактная информация об авторе для переписки: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.