Оглавление

Геморрагический кортикальный некроз почек

Геморрагический кортикальный некроз почек (греческий haimorrhagia кровотечение; латинское corticalis корковый; некроз; синонимы симметричный кортикальный некроз почек) — заболевание, обусловленное спазмом и тромбозом сосудов почек с последующим некрозом клубочков и канальцев коркового слоя почек и клинически проявляющееся как острая почечная недостаточность.

Геморрагический кортикальный некроз почек впервые описан франц. врачом Жюэль-Ренуа (Е. Juhel-Renoy) в 1886 год. Наибольшее количество больных с данной патологией представлено в работе Шихена и Мура (Н. L. Sheehan, Н. С. Moore, 1953). В детском возрасте заболевание встречается преимущественно у мальчиков в периоде новорожденности и только в 10% случаев старше 2 лет и взрослых Геморрагический кортикальный некроз почек чаще наблюдается у женщин в возрасте 20—35 лет.

Этиология и патогенез

Одной из причин кортикального некроза почек может быть гемолитический процесс (гемолитическая болезнь новорожденных, гемолитико-уремический синдром и другие), внутриутробная и послеродовая гипоксия и асфиксия плода.

У женщин развитие болезни связано с обильными мено- и метроррагиями, а также с патологией во время беременности и родов (преждевременная отслойка плаценты, массивные заплацентарные кровоизлияния, предлежание плаценты, эклампсия) и интенсивным лечением сосудосуживающими средствами (окситоцин, норадреналин). Меньшую роль в этиологии Геморрагический кортикальный некроз почек играют оперативные вмешательства, ожоги, тяжёлые инфекции, диссеминированные новообразования.

В основе патогенеза Геморрагический кортикальный некроз почек лежат нарушения почечного кровообращения по типу ишемии, возникающей при различных патологический состояниях. При ишемии длительностью до 3 часов поражаются преимущественно канальцы, более длительная ишемия ведёт к некрозу коры.

Патологическая анатомия. Макроскопически почки увеличены в объёме, темно-красного или шоколадного цвета, отёчны, дряблы. Корковое вещество истончено. На поверхности почек и на разрезе множество участков некроза и кровоизлияний. Пирамиды почки и слизистая оболочка лоханки без изменений. При гистологический исследовании находят множественные тромбы междольковых артерий и приносящих артериол, местами скопления лимфоидных клеток в интерстициальной ткани. В дальнейшем возможна минерализация (кальцификация) некробиотических участков.

Клиническая картина

Поражение почек у новорожденных и детей грудного возраста развивается на фоне отита, мастоидита, менингита, ринофарингита. Ведущим симптомом Геморрагический кортикальный некроз почек у новорожденных является анурия (смотри), которую трудно диагностировать вследствие физиол. олигурии (смотри) в первые дни жизни. Заболевание сопровождается повышением температуры, рвотой, поносом, дегидратацией, в моче отмечаются эритроциты, лейкоциты, гиалиновые и зернистые цилиндры. Наблюдается умеренная анемия, гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, тромбоцитопения. Отеки и артериальная гипертензия обычно отсутствуют. В неврологический статусе преобладают вначале беспокойство, судороги, а затем сонливость, гипотония, развивается кома с нарушением дыхания и глотания. В терминальной стадии присоединяется кровавая рвота (смотри Гематемезис) и мелена (смотри). У взрослых, кроме того, отмечаются сильные боли в пояснице. Изменения со стороны других органов связаны с заболеванием, предшествовавшим Геморрагический кортикальный некроз почек

Геморрагический кортикальный некроз почек может осложниться прогрессирующей анемией, отёком мозга (смотри Отёк и набухание головного мозга), нефротическим синдромом (смотри).

Диагноз ставят на основании клинических, лабораторных и рентгенологическое данных. По лабораторным данным, Геморрагический кортикальный некроз почек тождествен острой почечной недостаточности (олигурия, анурия, азотемия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз). На ЭКГ признаки гиперкалиемии. Рентгенологически размеры почек увеличены. При биопсии обнаруживают некроз коркового слоя почек.

Дифференциальный диагноз проводится с анурией различной природы (пороки развития ночек, гломерулонефрит и другие).

Лечение направлено прежде всего на устранение анурии и острой почечной недостаточности. Количество вводимой за сутки жидкости должно соответствовать количеству выделенной мочи (для детей первого года жизни — не более 30 миллилитров на 1 килограмм веса в сутки). Введение жидкости проводится под контролем водно-солевого баланса и кислотно-щелочного равновесия. Для предупреждения катаболизма белков внутривенно вводят липиды и концентрированную глюкозу. В связи с наличием очагов инфекции проводят антибиотикотерапию нетоксичными препаратами (оксациллином, метициллином и другими производными пенициллина). С целью улучшения почечной гемодинамики показан гепарин (100—120 единиц/килограмм внутривенно). При отсутствии эффекта от симптоматической терапии прибегают к обменному переливанию крови (смотри), перитонеальному диализу (смотри), а также к гемодиализу (смотри).

Прогноз плохой. Смерть обычно наступает на 10—15-й день от начала заболевания. Выздоровление отмечается в отдельных случаях.

Смотри также Почечная недостаточность.