Пороки развития почек

Отсутствие почки

Отсутствие почки в связи с ее незакладкой встречается не так редко — у одного новорожденного на тысячу здоровых детей. Отсутствие почек с двух сторон встречается значительно реже и в 100% случаев приводит к гибели ребенка. Такие дети часто рождаются уже мертвыми. Отдельно отсутствие почки встречается у ребенка довольно редко. Чаще всего патология сочетается с отсутствием мочевого пузыря, нарушением развития половых органов ребенка, довольно часто у таких детей бывают мозговые грыжи.

Без применения дополнительных методов обследования выявить заболевание достаточно сложно. На мысль о патологии почек могут навести нарушения со стороны вышеуказанных органов. Достаточно точно можно поставить диагноз после проведения экскреторной урографии и ультразвукового исследования.

Удвоение почки и мочеточника

Это наиболее встречаемая патология моче выводящей системы. У девочек развивается в два раза чаще, чем у мальчиков. Может удваиваться как одна, так и обе почки. Мочеточники, которые отходят от удвоенной почки, располагаются поблизости друг от друга, они даже могут впадать в мочевой пузырь при помощи одного и того же отверстия. От удвоенной почки может отходить и лишь один мочеточник, и тогда расщепление ее будет считаться неполным. В этом случае единственный мочеточник имеет неправильное строение, что приводит к риску развития обратного заброса мочи из мочевого пузыря в ткань почек. В результате вместе с током мочи в почку попадают возбудители заболеваний и там развивается воспаление.

Само по себе заболевание ничем не проявляется . Чаще всего первым признаком его является развитие признаков инфекционного заболевания в почках. Поэтому любая почечная инфекция маленького ребенка обязательно требует проведения всестороннего изучения его почек. В ряде случаев ребенок нормально вырастает и живет в дальнейшем с удвоенной почкой, не отмечая никаких болезненных проявлений. Патология выявляется случайно, при проведении ультразвукового исследования. Как уже отмечалось выше, неправильное строение мочеточника у больного с удвоенной почкой в дальнейшем является причиной развития заброса мочи в почку. Возможна и прямо противоположная ситуация: неправильно развитый мочеточник резко суживается и препятствует нормальному току мочи. Это также приводит к развитию ряда болезненных состояний.

Окончательная постановка диагноза производится при проведении экскреторной урографии, ультразвукового исследования.

Лечение сводится к терапии развившегося инфекционного осложнения, о чем будет сказано ниже. Операция таким детям необходима в следующих случаях:

  1. Полное выключение из работы какой-либо части почки;
  2. Обратный заброс мочи с одной или обеих сторон;
  3. Осложнение в виде кисты мочеточника;
  4. Резкое нарушение мочевыводящей функции мочеточника.

Неправильное расположение почек

Данный порок развития также нередко встречается среди детей. Чаще всего аномалия наблюдается среди мальчиков. Неправильно расположенная почка по отношению к телу всегда бывает повернута своим внутренним краем кнаружи. Вместо нескольких крупных сосудов в почке имеется множество мелких разветвленных, кровоснабжение ее, следовательно, намного хуже. Соответственно работоспособность такой почки также значительно снижена. Кроме расположения, всегда нарушена и форма почки, она отличается от бобовидной и состоит как бы из большого количества долек. По расположению смещенной почки выделяют три ее степени .

  1. Высокая. Сюда относят такие почки, которые расположены в грудной полости. Такой грубый порок у детей встречается очень редко. Всегда при этом содержимое брюшной полости смещается в грудную. Мочеточник, отходящий от пораженной почки, имеет увеличенную длину.
  2. Низкая. Эта разновидность патологии в свою очередь также имеет три формы:
  • П оясничная. Почка находится примерно на уровне четвертого поясничного позвонка. Кровоснабжающие почку сосуды расположены еще достаточно высоко;
  • Подвздошная. Почка довольно сильно повернута кнаружи. Расположена она бывает на уровне поясничных или крестцовых позвонков. По сравнению с предыдущей формой патологии почка смещена также кнутри, в сторону позвоночника. К почке подходит несколько сосудов вместо одной почечной артерии, все они отходят от аорты очень низко. Все сосуды очень короткие, в результате чего почку практически невозможно сдвинуть с места;
  • тазовая форма . При этой разновидности почка расположена значительно ниже своего нормального положения. Она находится в тазу, рядом с мочевым пузырем. При этом нарушена и форма органа, она бывает самой необычной. Часто пораженная почка недоразвита. Сосудов, питающих орган, еще больше, чем в предыдущем случае, они имеют очень тонкий диаметр.

Следует всегда помнить, что может быть нарушено расположение обеих почек, причем формы патологии могут быть различными, например одна почка — поясничная, а другая — тазовая.

  1. Перекрестная. Почка покидает свое нормальное месторасположение и перемещается на противоположную сторону. Патология очень часто дополняется сращением почек между собой. Мочеточник, начинаясь на смещенной почке, затем переходит на «правильную» сторону и впадает в мочевой пузырь так же, как это было бы и в норме. Данная разновидность патологии встречается значительно реже, чем две предыдущих. Еще реже встречается перемещение на противоположную сторону обеих почек, когда правая из них становится левой, а левая — правой.

Наиболее распространенный признак заболевания — болевые ощущения, которые возникают в месте расположения аномальной почки во время перемены положения туловища в пространстве. Провоцирующими боль факторами являются также физические нагрузки, вздутие живота после приема грубой, плохо обработанной пищи. При перекрестной форме нарушения положения почки болевые ощущения всегда начинаются в подвздошной области и отражаются на противоположную сторону туловища, в пах.

Намного сложнее заподозрить по внешним проявлениям патологию у детей младенческого возраста, так как они не могут рассказать взрослому о своих болезненных ощущениях. У маленьких детей боль проявляется в виде общего беспокойства, плача, нарушения сна, отказов от кормления. Редко, при сильном болевом синдроме, грудной ребенок может реагировать на него рвотой. Все данные проявления весьма нехарактерны и могут наводить на мысли о самых различных заболеваниях. В дальнейшем в тканях пораженной почки всегда оседают болезнетворные микроорганизмы, развивается клиника того или иного воспалительного заболевания. При почке, расположенной в грудной полости, проявления бывают самыми разнообразными и напоминают признаки того или иного заболевания органов грудной полости.

Во время обследования смещенная почка прощупывается в виде образования в той или иной области. практически не смещается в сторону. При прощупывании ребенок чувствует сильную боль.

Основным методом исследования . позволяющим быстро и правильно поставить диагноз, является экскреторная урография. На полученном снимке можно увидеть все изменения положения почки. Некоторые сложности могут возникать лишь при проведении дифференцировки между различными формами нарушения расположения почки.

Лечение нарушений расположения почки должно носить как можно более консервативный характер. К хирургическим методам лечения стараются прибегать как можно реже. Однако существует ряд состояний, при которых они все же являются необходимыми. Это присоединение осложнений в виде водянки почечной ткани, образования мочевых камней. Если происходит омертвение патологической почки, то ее в обязательном порядке удаляют из организма. К операциям стараются прибегать редко потому, что они крайне сложны ввиду своеобразия строения почечных сосудов.

Подковообразные почки

Данная патология является наиболее распространенной формой более обширной группы заболеваний, в которую входят различные варианты сращения почек между собой. Среди всех форм сращения по форме выделяют симметричные и несимметричные. Подковообразное сращение относится к первым. При этом почки соединяются между собой либо нижними, либо верхними, но всегда одноименными концами. Наиболее часто встречаемым вариантом является сращение нижних концов. Если рассматривать получившееся при этом образование, то внешне оно имеет вид подковы, откуда произошло название патологии. Такая двойная почка всегда располагается ниже, чем нормальные почки. Кровоснабжение также отличается от такового в норме. Как и при нарушении положения почек, сосудов много и они тонкие.

Между сросшимися почками имеется промежуточная часть, которая образована либо соединительной, либо нормальной почечной тканью. Зачастую этот перешеек получает кровь не из почечных, а из отдельных, своих собственных сосудов. Соединение находится по срединной линии тела.

Данный порок чаще встречается у мальчиков. Обычно он существует не отдельно, а сочетается с другими поражениями органов. Такая почка очень чувствительна к механическим травмам.

Наиболее частым признаком заболевания является болевой синдром, который беспокоит ребенка в покое, но значительно усиливается в разогнутом состоянии туловища, так как при этом сдавливаются артерии, подходящие к промежуточной части сросшихся почек. Как уже говорилось, подобные признаки не являются основанием для постановки диагноза, они только позволяют заподозрить какую-либо патологию со стороны почек. Подозрения на врожденный порок усиливаются, если в раннем возрасте у ребенка выявляются признаки инфекции почек и мочевыводящих путей.

При ощупывании живота руками определяется своеобразное плотное образование в нем. Однако точно можно установить диагноз только при проведении ультразвукового исследования, при котором можно непосредственно увидеть форму, размеры и расположение почек и других органов.

Другой, менее эффективный, однако весьма распространенный до настоящего времени метод — рентгенографическое исследование. Качество исследования, а значит, и его достоверность зависят от умелой подготовки кишечника накануне. Делается очистительная клизма, больному запрещают принимать пищу.

Лечение такого порока развития почек у детей должно быть по возможности неоперативным. Операция необходима лишь тогда, когда присоединяются осложнения в виде водянки почки, мочекаменной болезни, развития опухолевого процесса.

Несимметричные формы сращения почек

Встречаются реже симметричных форм. Доминирующими разновидностями являются: S-, L- и I-образное сращение. Основное отличие от симметричных форм — почки срастаются разными концами, например срастаются верхний конец правой и нижний — левой почки. Разновидность сращения зависит от взаиморасположения почек. Несимметричные формы сращения являются очень опасными ввиду возможности сдавления почками соседних органов и сосудов. В результате сдавления сосудистых стволов происходит нарушение кровоснабжения внутренних органов и нижних конечностей, что проявляется болями в них и другими неприятными ощущениями. Это является практически единственным признаком заболевания.

Основные методики для постановки достоверного диагноза — экскреторная урография и ультразвуковое исследование. Показания к оперативному лечению такие же, как и при симметричных формах. Однако следует отметить, что на таких почках операции особенно трудоемки, так как кровоснабжение их отличается большой сложностью строения сосудов.

Кисты почек

Патология достаточно распространена, но выявляется очень редко, так как в большинстве случаев заболевание протекает без внешних проявлений и без нарушения самочувствия ребенка. В ряде случаев выявить патологию возможно только уже в очень позднем возрасте. Наиболее часто встречается заболевание под названием поликистоза почек.

Поликистоз почек — это наследственное заболевание, при котором страдают обе почки. Развивается заболевание в первые две недели формирования эмбриона в результате нарушения нормального образования почечной ткани.

Почки больного новорожденного имеют большие размеры, неправильную форму за счет того, что имеется большое количество кист в почечной ткани. Кисты имеют самые различные размеры — от микроскопических до гигантских, могут сдавливать нормальную почечную ткань и нарушать ее функции. Кроме того, у некоторой части больных детей обнаруживаются кисты в печени и селезенке, реже они могут располагаться в легких, поджелудочной железе, яичниках.

Выраженность проявлений порока напрямую связана со степенью распространенности кист и их величиной. В младенческом возрасте заболевание проявляется только у детей с крайне неблагоприятным течением. Повышается содержание в моче лейкоцитов, эритроцитов, моча выделяется в течение суток с неизменно низким удельным весом. Очень часто повышается артериальное давление. В итоге очень быстро развивается хроническая почечная недостаточность, и ребенок погибает.

При благоприятном течении заболевание не диагностируется у маленьких детей. Первые признаки его появляются лишь у детей более старшего возраста. Ребенка начинают беспокоить постоянные ноющие боли в области поясницы, быстро наступающая утомляемость. При наличии осложнений появляются также признаки воспалительных заболеваний почек и повышение артериального давления. Очень часто у таких детей имеются родственники, страдающие схожей патологией.

Наиболее эффективными методами для выявления заболевания являются ультразвуковое исследование, экскреторная урография, компьютерная томография.

Основным видом лечения таких детей должна быть медикаментозная терапия. Но лекарственных препаратов, влияющих на развитие и течение самого заболевания, в настоящее время нет. Поэтому все мероприятия направлены на борьбу с уже развившимися осложнениями и их предупреждение. Если же заболевание протекает тяжело и практически утрачиваются функции обеих почек, то прибегают к методикам постоянного очищения крови — гемодиализу, гемосорбции и т. д.

Операции применяют тогда, когда имеющиеся кисты очень быстро начинают увеличиваться в размерах. Чаще всего применяют прокол кисты и удаление ее содержимого, в результате чего она спадает и прекращает свой рост. Прогноз при данном заболевании полностью определяется характером его течения, степенью тяжести и наличием развившихся осложнений. При доброкачественном течении прогноз благоприятный.

Одиночная киста в почке. Имеет чаще всего круглую или овальную форму, возвышается над поверхностью почки снаружи. Размеры образования, как правило, небольшие и могут доходить до 10 см. Клинически заболевание никак себя не проявляет. Никаких жалоб со стороны ребенка не отмечается. Диагноз ставится в основном при случайном выявлении патологии во время ультразвукового исследования. Резко изменяется ситуация, когда развивается осложнение в виде нагноения кисты. Тогда появляется резкая боль в пояснице, повышается температура тела, нарушается мочеотделение.

Как уже говорилось, основным методом постановки диагноза у детей с кистой почки является ультразвуковое исследование. Также очень эффективна компьютерная томография.

Лечение хирургическое. Во избежание дальнейшего роста кисты и развития тяжелых осложнений производят ее удаление. Если кисту не удается удалить полностью, то производят удаление только ее части.

Прогноз после произведенной операции всегда благоприятный.