Амилоидоз почек - симптомы и лечение

Амилоидоз почек представляет собой дистрофическое их поражение, которое служит частным проявлением тяжёлого общего нарушения - амилоидной болезни, или общего амилоидоза.

Причины развития амилоидоза почек

Причиной развития амилоидоза почек являются хронические инфекции - туберкулёз, сифилис, малярия, длительные гнойные процессы в лёгких, остеомиелит и другие заболевания. Нередко причиной развития амилоидоза выступают: ревматоидный артрит, актиномикоз, лимфогранулематоз и миеломная болезнь.

Развитие амилоидоза связано прежде всего с нарушением клеточного белкового обмена, характеризующимся количественными и качественными сдвигами белкового состава сыворотки крови.

Ряд экспериментальных и клинических данных позволяет считать, что амилоидоз имеет аутоиммунную природу и что в его основе лежит диспротеинемия с накоплением в сыворотке грубодисперсных глобулинов и аномальных денатурированных белков в связи с длительным воздействием хронической инфекции, извращающей белковый синтез. Изменённые белки становятся антигеном, к которому организм вырабатывает антитела. Антиген с антителом образуют специфические комплексы (см. Иммунный ответ ), фиксируемые, в частности в почках в виде амилоидной субстанции.

Амилоидоз своим развитием, в некоторой степени, обязан влиянию со стороны эндокринной системы. Так, в экспериментальных исследованиях было показано, что адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ) и кортизон способствуют развитию амилоидоза.

Симптомы амилоидоза почек

Поражение почек представляет собой наиболее раннее проявление амилоидоза. Оно выражается в первую очередь мочевым синдромом в виде наличия белка в моче (см. Протеинурия - белок в моче ). В раннем периоде амилоидоза почек анализ мочи может показывать незначительное содержание белка - менее 1 мкм, но позже его количество возрастает до 10 мкм и более.

Характерным симптомом амилоидоза, помимо выделения альбуминов, является относительно большое выделение с мочой глобулинов. В осадке мочи обнаруживаются гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры. Характерно также присутствие значительного количества лейкоцитов. Большая гематурия не характерна для амилоидоза почек, однако микрогематурия может наблюдаться.

Довольно частым симптомом амилоидоза почек являются отёки. Они бывают нередко довольно значительными и обычно соответствуют степени протеинурии. Часто при амилоидозе наблюдается и холистеринемия, а в крови обнаруживаются двояко преломляющие субстанции, что наряду с гипопротеинемией (снижением белков крови) и отёками служит проявлением вторичного липоидно-нефротического синдрома.

Фильтрационная функция почек оказывается сниженной почти во всех случаях амилоидоза. Артериальная гипертония при амилоидозе почек наблюдается довольно редко, преимущественно в поздних стадиях болезни. В большей части случаев артериальное давление остаётся нормальным, а иногда и несколько пониженным.

Амилоидоз почек протекает в три периода:

  1. Ранний, предотёчный период - болезнь проявляется главным образом небольшой протеинурией в сочетании с незначительным повышением уровня холестерина в крови.
  2. Отёчный период - наблюдается постепенное развитие отёков спустя долгий срок после того, как появились первые симптомы амилоидоза почек. Значительно реже отёки развиваются бурно, обычно это происходит после простуды или другого провоцирующего воздействия (пневмония, малярия, ангина или грипп).
  3. Кахексический период - наступает истощение организма, развивается тяжёлая хроническая почечная недостаточность и уремия. чаще с сохранением отёков, реже с их исчезновением.

Лечение амилоидоза почек

Лечение амилоидоза почек предусматривает применения комплекса разнообразных мер. Существенное значение при лечении больных амилоидозом имеют общие мероприятия, особенно санаторно-курортное лечение и диета с обильным введением витаминов. При недостаточности азотвыделительной функции почек потребление белков, следует резко ограничить, с этой целью обычно назначается диета № 7 по Певзнеру. При значительном снижении белков крови в связи с протеинурией назначают диету с повышенным содержанием белков. Если есть отёки, необходимо ограничить потребление поваренной соли.

В качестве медикаментозного лечения амилоидоза почек применяются лекарственные препараты разных групп. Для уменьшения аутоиммунного фактора применяют антигистаминные препараты (супрастин, димедрол и пр.). Хорошее лечебное действие могут оказать резохин и делагил - противовоспалительные препараты, обладающие иммунодепрессивным действием; основным назначением резохина и делагила являются: малярия, систамная красная волчанка и неспецифический инфекционный полиартрит. однако эти препараты нашли применение и в лечении амилоидоза почек. Для уменьшения отёков назначаются диуретические средства - фуросемид, альдактон, гипотиазид и пр. Применяется унитиол - препарат, основным назначением которого являются разного рода интоксикации; считается, что унитиол оказывает тормозящее действие на синтез амилоидных фибрил. Медикаментозное лечение амилоидоза почек должно проводиться исключительно под контролем врача.

Назначают глюкозу в виде капельных вливаний. Рекомендуется также хронический гемодиализ, повторный перитонеальный диализ. Пересадка почек не показана из-за тяжёлого общего нарушения белкового обмена.