Врожденный поликистоз почек: симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Поликистоз почек – это врожденная патология, при которой в обеих почках формируются и постепенно развиваются кисты. Это аномальное явление приводит к атрофии паренхимы органа. Нередко данный порок развития сочетается с множественными кистами на других органах.

Поликистоз почек часто является семейным заболеванием. Кисты – полые образования – появляются на стадии вторичной почки. Это следствие отсутствия секреторной и экскреторной части нефрона или их неправильного соединения. В результате нарушается проходимость первичной мочи, расширяется просвет канальцев почек, в них повышается давление. Во множественных кистах находится мочевая кислота, минеральные соли, мочевина и т.п. Все эти кисты давят на паренхиму почек, из-за чего она атрофируется.

Виды патологии

Множественные кисты почек – это наследственная патология, развивающаяся по причине генетических нарушения. Одинаково часто встречается поликистоз у мужчин и женщин. По типу наследования различают две формы заболевания почек:

1. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек.

Встречается в детском возрасте. На стадии внутриутробного развития мутирует ген PKHD1, кодирующий белок фиброцистин. В результате формируются наполненные жидкостью пузырьки – кисты. Почки увеличиваются. Кисты сдавливают канальцы. Нарушается фильтрующая функция органа. В итоге организм стремительно изнашивается.

2. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.

Чаще проявляется после тридцати лет. Самое распространенная генетическая проблема в мире, связанная с мутацией гена PKD1, иногда – PKD2. В первом случае кодируется белок – полицистин-1, во втором – полицистин-2.

Иногда врожденный поликистоз почек связан с мутацией других генов.

Симптомы заболевания

При поликистозе почки значительно увеличиваются. Поверхность органа становится неровной, бугристой. Отдельная киста – это полый пузырек, стенки которого образуются из соединительной ткани, полость выстлана плоским эпителием, а внутри – желтоватая или коричневатая жидкость, напоминающая по составу мочу.

Часто к поликистозу присоединяется туберкулез почек, почечнокаменная болезнь, пиелонефрит и др. Сопутствующими заболеваниями обусловлено течение поликистозной патологии. Симптомы множественных кист не сразу проявляются, но есть всегда. В исключительных случаях клинические признаки не проявляются только потому, что человек не дожил до этого возраста.

Если заболевание формируется на стадии внутриутробного развития, то ребенок, как правило, рождается мертвым. Либо женщине рекомендуют прервать беременность.

Возможны следующие признаки поликистозной болезни почек:

  • двухстороннее увеличение органов, которое ощущается при пальпации передней брюшной стенки; пациент при ощупывании чувствует боль;
  • множественные кисты растягивают почечную ткань, поэтому болит в области поясницы и в боку;
  • чрезмерное количество образуемой мочи (полиурия), бесцветной, с низкой относительной плотностью.

В процессе развития патологии появляются осложнения:

  • кровь в моче, объясняемая кровотечением внутри кист;
  • появление в почках камней, спровоцированное нарушением метаболизма в почечной ткани, затрудненным оттоком мочи (в результате – почечная колика, гематурия);
  • повышение кровяного давления (кисты давят на почечную ткань, кровоснабжение участков, где происходит синтез регулирующих артериальное давление веществ, нарушается), пациент быстро утомляется, страдает от головных болей, болей в сердце;
  • проникновение инфекции в мочевыводящие пути, иногда – гнойные процессы в почках;
  • хроническая почечная недостаточность.

Больные почки не могут выводить продукты обмена из организма. В тканях и крови накапливаются азотистые вещества. Это приводит к поражению органов и отравлению всего организма.

Диагностика поликистоза почек

Начинается с выяснения жалоб пациента, изучения его анамнеза (есть ли у кровных родственников поликистозная болезнь почек). При ощупывании выявляется твердое, бугристое формирование в подреберье. Пальпация вызывает болезненные ощущения.

Далее назначаются исследования:

  • анализ мочи и крови;
  • УЗИ почек;
  • почечная ангиография (рентгеновский снимок с использованием контрастного вещества);
  • компьютерная томография;
  • МРТ.

В результате лабораторных и инструментальных исследований подтверждается увеличение размеров почек, снижение их функциональности, кистозное перерождение тканей. Если предстоит пересадка органа, то проводят генетическое исследование.

Лечение поликистоза почек

В современной медицине не существует какого-то действенного лекарства или эффективной схемы лечения. Остановить генетические изменения невозможно. При поликистозной болезни почек применяется симптоматическая терапия:

1. Чтобы снять болезненные ощущения, назначают нестероидные противовоспалительные средства, анальгетики и другие обезболивающие.

2. Гипотензивные лекарства требуются для нормализации артериального давления.

3. При подключении пиелонефрита больному прописывают антибиотики и уросептики.

4. Чтобы замедлить развитие хронической почечной недостаточности, проводится заместительная почечная терапия.

5. Гемодиализ – внепочечная чистка крови посредством специальных аппаратов.

6. С помощью пункции выводят скопившуюся в одиночной кисте жидкость.

7. Если появляется нагноение кист, а камни перекрывают мочевые пути, требуется оперативное вмешательство. В ходе которого пузырьки вскрываются, а их содержимое удаляется.

8. В случае выраженного нагноения почки – ее удаление.

9. Трансплантация.

Чтобы замедлить патологический процесс, важно скорректировать свое питание и прием жидкостей. А именно:

  • ограничить количество соли в рационе;
  • уменьшить количество поступающих белков и жиров, сохранив нужную калорийность и витаминно-минеральный состав;
  • больше употреблять продуктов, богатых растительной клетчаткой (овощи, фрукты, бобы, зерновые и др.);
  • отказаться от кофеина (шоколад, кофе, чай и др.);
  • потреблять столько жидкости, сколько нужно организму (до 2-х литров чистой воды в день).

Важно убрать из своей жизни все, что отравляет почки (гормональные средства, лекарства, сигареты и т.п.).

Пациенты с поликистозом почек должны тщательно следить за своим самочувствием: избегать больших физических нагрузок, тряской езды, многочисленных инфекций, следить за здоровьем полости рта и носоглотки.