Болезнь Шамберга

Болезнью Шамберга (хронической пигментной пурпурой, гемосидерозом кожи) называется хроническая патология, которая возникает из-за поражения кожных капилляров.

В результате на коже проступают точечные петехии (кровоизлияния, как от укола иголкой), которые переходят в пятна коричневого или бурого цвета.

Симптомы болезни Шамберга

Болезнь имеет достаточно типичные проявления: высыпания симметричны, но имеют внешнее разнообразие.

Это происходит потому, что на коже одновременно могут находиться новые и застарелые кровоизлияния.

При болезни Шамберга нет общих нарушений самочувствия, так как кроме кожных сосудов нигде кровоизлияний не образуется. Течение болезни доброкачественное, не дает осложнений и не нарушает общего самочувствия.

Выделяется четыре типа болезни Шамберга:

1. Петехиальный тип

В основном мужской. Высыпания проявляются на коже бедер и голеней - это различного размера пятна с неровным контуром.

Пятна состоят из множества сгруппированных мелких точечных кровоизлияний. По мере развития они становятся буро-желтыми или буро-коричневыми. На коже нет отечности и дискомфорта.

2. Телеангиоэктатичный тип.

Высыпания расположены по всему телу, проявляются пятнами-«медальонами», в центре которых располагаются телеангиоэктазии (деформированные и расширенные подкожные сосуды) и по краям - точечные кровоизлияния. Высыпания не болят и не зудят, дискомфорта не причиняют.

3. Лихеноидный тип болезни Шамберга.

Высыпания расположены россыпью по всему телу. Могут возникать узелки на коже, они обильные и множественные. Появляются точечные кровоизлияния. Есть пятна с отложением пигмента и узелки кожи с блестящей неизмененной поверхностью.

4. Экзематозный тип.

Это проявления петехиального типа болезни Шамберга, при котором проявляются еще и признаки экземы .

В отличие от симптомов болезни Шамберга первого типа, места поражений отечны, с пузырьками, узелками и даже корочками. Они зудят, как типичная экзема.

С какой целью интересуетесь данной болезнью?

Врач поставил такой диагноз, ищу подробности или сомневаюсь

Подозреваю у себя или знакомого эту болезнь, ищу подтверждения/опровержения

Я врач/ординатор, уточняю для себя детали

Я студент медвуза или парамедик, уточняю для себя детали

Фото: болезнь Шамберга, петехиальный тип

Диагностика

Для того чтобы установить точный диагноз, необходима консультация и затем и лечение у врача-дерматолога.

Иногда требуется дополнительное посещение аллерголога-иммунолога.

Первоначальный диагноз устанавливают на основании типичных проявлений на коже и описания динамики высыпаний самим больным.

Одним из основных диагностических методов для определения болезни Шамберга является дерматоскопия зоны поражения – исследование верхних слоев кожи под микроскопом.

При болезни Шамберга врач обнаружит:

  • изменения капилляров с их набуханием,
  • особые расширения по ходу сосудов (в них копятся аллергены),
  • эритроциты вне сосудов,
  • участки изъязвлений сосудов,
  • сосуды сужены из-за разрастания неповрежденных участков сосудов (чтоб попытаться закрыть дефекты).

Лечение болезни Шамберга

В основе лечения лежат:

  • диетотерапия с исключением потенциально аллергенных и раздражающих продуктов (исключается шоколад, цитрусовые, крепкие напитки в виде кофе и чая, жареные блюда с коркой, копчености, спиртное и цитрусы),
  • рекомендуется исключение ушибов кожи,
  • необходимо исключать переохлаждения ног и рук,
  • показаны только умеренные нагрузки,
  • необходима санация (тщательное пролечивание) хронических очагов инфекции – кариеса зубов. тонзиллита. эндокринной патологии, хронических болезней,
  • необходим тщательный и деликатный уход за кожей с применением исключительно гипоаллергенной косметики.

Из медикаментозной терапии применяются:

  • так как болезнь Шамберга имеет иммунную природу, применяют кортикоидные гормоны (преднизолон и его аналоги),
  • применяют средства, подавляющие воспаление стенок сосудов,
  • показаны сосудистые препараты, стимулирующие регенерацию и препараты, не позволяющие крови свертываться внутри капилляров (дезагреганты).

При тяжелых случаях болезни Шамберга применяются методы удаления из крови иммунных комплексов – гемосорбцию, плазмоферез и криопреципитацию.

Прогноз при заболевании благоприятный, так как на общее самочувствие и развитие организма она не влияет. Но качество жизни болезнь Шамберга нарушает – больные стесняются своего внешнего вида, не могут носить открытую одежду.

Причины

Механизмы болезни точно не установлены, однако одна из версий более предпочтительна. Считается, что повреждение стенок сосудов имеет под собой аутоиммунную природу, то есть клетки собственных сосудов воспринимаются как аллерген, и их атакует иммунная система.

В результате повреждаются стенки сосудов, в них образуются отверстия, через которые выходит немного крови под кожу. Визуально это выглядит как точечное кровоизлияние. Постепенно железо из эритроцитов, которые попали внутрь кожи, начинает преобразовываться в особый пигмент – гемосидерин. Он имеет бурый цвет и придает специфическую окраску коже.