Полосовидная (лентовидная, линейная) склеродермия

Эта форма обычно располагается на лице, на коже лба и распространяется с волосистой части головы на спинку носа. Этот вид ограниченной склеродермии напоминает след от удара саблей. Иногда линейную склеродермию можно обнаружить в грудной области, на нижних конечностях, по ходу зон Геда (вдоль нервных стволов). Это указывает на нейротрофический патогенез болезни. Данная форма может сочетаться с прогрессирующей атрофией половины лица и нередко встречается у детей. Течение процесса проходит три стадии.

Этиология и патогенез склеродермии

Изучены недостаточно. В возникновении большое значение имеют функциональные расстройства нервной и эндокринной системы. В ряде случаев развивается после родов, абортов, в климактерическом периоде. Чаще болеют женщины. Нередко в очагах наблюдаются расстройства сало — и потоотделения. В последнее время указывается на инфекционную, вирусную природу. Может развиваться после введения сывороток, вакцин, лекарств, после физических и психических травм, охлаждений, ожогов. Важная роль придается аутоиммунным сдвигам на почве нейроэндокринных нарушений, процессам дезорганизации соединительной ткани, иммунным и метаболическим расстройствам. Установлены изменения гуморального и клеточного иммунитета.

Классификация склеродермии

Различают ограниченную и системную склеродермию. Не исключена возможность трансформации ограниченной склеродермии в системную склеродермию.

Склеродермия ограниченная (бляшечная). Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. Может наблюдаться у детей.

Клиника склеродермии

Появляется округлое, розово-красного цвета с фиолетовым оттенком и сиреневым ободком по периферии пятно. Развивается уплотнение поверхностное или проникающее глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. Кожа бело-желтого цвета (цвет слоновой кости). На ней нет волос. Отсутствует пото — и салоотделение, чувствительность уменьшена. Нередко появляются гиперпигментации и телеангиэктазии. Величина очагов различная до 9-10 см и более в диаметре. Могут быть едичные и множественные. Субъективно легкие парестезии. Высыпания преимущественно располагаются на туловище, конечностях, лице. При локализации в складках кожи (чаще паховых) в результате трения могут возникнуть изъязвления. Впоследствие сиреневое кольцо исчезает, рассасывается уплотнение и развивается атрофия кожи. Бляшечная склеродермия иногда сопровождается отложением извести в коже. Течение длительное. Очаги могут существовать иногда несколько лет при хорошем общем состоянии. Нередко в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система. Наблюдаются миокардиодистрофия, гастрит, поражение почек (10-15% случаев). Неврологические нарушения проявляются изменением функций черепно-мозговых нервов, повышением или понижением сухожильных рефлексов, изменением кожной температуры, удлинением чувствительной хронаксии.

Склеродермия линейная (полосовидная)

Возникает в детском возрасте. Как вариант ограниченной склеродермии. Характерным является линейное расположение.

Клиника. Процесс обычно начинается с волосистой части головы и распространяется на кожу лба, спинку носа, оставляя после себя рубец, как после удара саблей. Локализуется на верхних или чаще на нижних конечностях, где иногда наблюдается плохо заживающие изъязвления. Может располагаться по ходу сосудов и нервов (линейная, листовидная), вокруг туловища (зостериформная), переходить с кожи на слизистую. Клиническое течение как при бляшечной склеродермии — отек-уплотнение-атрофия кожи.

Склеродермия поверхностная ограниченная (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, склеродермия каплевидная)

Рассматривают как поверхностную склеродермию. Чаще болеют взрослые женщины, реже дети.

Клиника. На шее, груди, плечах, туловище, конечностях, наружных половых органах появляются округлые, снежно-белого, перламутрового цвета пятна размером до 5-10 мм. По периферии отмечается узкая цианотичная кайма, напоминающая сиреневое кольцо при бляшечной склеродермии. Иногда пятна имеют эритематозный характер. Поверхность пятен шероховатая, фарфоро-белая (вид «измятого пергамента»). В некоторых случаях в центре отмечается углубление, заполненное роговой пробочкой. Пятна сливаются в бляшки различных размеров с округлыми или фестончатыми очертаниями. Существуют длительно. После регресса остается атрофия кожи. В отдельных случаях наблюдается фолликулярное расположение пятен. Описана буллезная форма. Встречаются узелковые высыпания, напоминающие папулы красного плоского лишая и которые локализуются в области вульвы. У одного и того же больного могут наблюдаться разные формы ограниченной склеродермии, сочетаясь с типичными очагами бляшечной склеродермии.

Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини

Разновидность ограниченной склеродермии, переходная форма между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Чаще болеют молодые женщины.

Клиника. На туловище, спине появляются синевато-фиолетовые пятна, располагающиеся в глубоких частях дермы и подкожной жировой клетчатки, с просвечивающимися крупными сосудами и гладким, слегка западающим центром. Иногда вокруг пятен отмечается сиреневое кольцо. Характерно отсутствие уплотнения. Нередко наблюдается гиперпигментация.

Дифференциальный диагноз. Витилиго. Более четкие границы. Высыпания часто локализуются симметрично на коже лица, конечностей. В их зоне уменьшено сало- и потоотделение. Поверхность пятен гладкая без атрофии и шелушения. Пятна длительно сохраняются без развития атрофии. Ложная лейкодерма. Появляется на местах бывших очагов отрубевидного лишая, псориаза, у больных, подвергающихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. Пет уплотнения. Исчезают после ослабления загара.

Системная (диффузная) склеродермия

Системное заболевание. Проявляется дегенеративно-некротическими изменениями соединительной ткани и сосудов. Женщины болеют чаще мужчин, дети реже, чем взрослые.

Этиология, патогенез. Возникает после перенесенных инфекционных болезней (грипп, малярия, скарлатина), а также вследствие прогрессирования очаговой склеродермии.

Клиника. Выделяют синдромы. Кожный синдром (акросклероз, кальцификация тканей, склеродактилия, диффузно-генерализованный склероз кожи, синдром Рейно и др.). Внекожный синдром (сердечно-легочной, неврологический, костно-мышечный и др.). Появлению высыпаний предшествуют продромальные явления: общее недомогание, боли в суставах, повышение температуры, слабость. Поражение кожи начинается с конечностей и лица (акросклероз). Патологический процесс протекает в 3 стадии: отек, уплотнение, атрофия. Вначале кожа диффузно отечная, холодная, в складку не собирается. Затем развивается уплотнение, особенно выраженное на тыле кистей и стоп. Лицо становится маскообразным. Появляются телеангиэктазии, участки гипер — и депигментации. В заключительной стадии склеротический процесс распространяется на подкожную жировую клетчатку и мышцы. Движения затрудняются. Отсутствует мимика лица. Поражаются слизистые рта, пищевода, ротовое отверстие суживается. Пальцы кистей становятся тонкими и находятся в полусогнутом состоянии, покрыты истонченной кожей, плотно прилегающей к костям. Могут развиваться изъязвления на кистях и стопах, что приводит к мутиляции. Кожа на суставах уплотнена, натянута, движения затруднены. Отмечаются фиброзные изменения мышц, развивающиеся первично или после склеродермических изменений кожи. Гистологическая картина как при ограниченной склеродермии, но фиброзно-дегенеративные изменения в коллагеновых волокнах и сосудах выражены более резко. Часто в патологический процесс вовлекаются пищевод, легкие, сердце, реже почки, желудочно-кишечный тракт, кости, причем нередко одновременно несколько органов. Может развиваться двусторонняя катаракта, (в молодом возрасте). Иногда до кожных поражений носа могут возникать телеангиэктазии и ангиомы, сопровождающиеся носовыми кровотечениями.

Дифференциальный диагноз.

Системная красная волчанка.

Внезапное начало: высокая температура, общая слабость, боли в суставах, мышцах. Поражение кожи лица в виде отечной диффузной эритемы с четкими границами (в форме «бабочки»). Может распространяться на шею, верхнюю часть груди. В острых случаях выражен отек, глазная щель суживается, появляются мелкие множественные красные узелки на волосистой части головы, туловище и конечностях. В тяжелых случаях возникают пузыри и пузырьки, которые вскрываются с образованием эрозивио-язвенных поверхностей, которые покрываются корками. Наблюдаются высыпания в области коленных суставов, голеней и напоминать ознобыши. Могут быть дистрофические изменения — выпадение волос, ногтей, пролежни. Поражаются многие органы и системы. Наблюдаются изменения в крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). Протекает тяжело и заканчивается летальным исходом. При лабораторном исследовании в крови находят клетки красной волчанки (нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные ядерные включения).

Ограниченная склеродермия.

На туловище, конечностях, лице появляется округлое, розово-красное с фиолетовым оттенком и сиреневым ободком по периферии пятно. Развивается уплотнение поверхностное или проникающее глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. Кожа бело-желтого цвета (цвет слоновой кости). Отсутствуют волосы, пото — и сало отделение. Чувствительность уменьшена. Нередко появляются гиперпигментации и телеангиэктазии. Величина очагов различная до 9-10 см и более в диаметре. Субъективно легкие парестезии. Сиреневое кольцо исчезает, рассасывается уплотнение и развивается атрофия кожи. Течение длительное. Очаги могут существовать несколько лет при хорошем общем состоянии. Нередко в процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система. Наблюдаются миокардиодистрофия, гастрит, поражение почек (10-15% случаев). Неврологические нарушения проявляются изменением функций черепно-мозговых нервов, повышением или понижением сухожильных рефлексов, изменением кожной температуры, удлинением чувствительной хронаксии.

Лечение склеродермии

Глюкокортикостероидные гормоны, иммунодепресанты, антибиотики (пеницилин 10-15 млн ЕД на курс лечения), препараты гиалуронидазы (лидаза внутримышечно или подкожно непосредственно в очаги по 64-128 ЕД), противомалярийные препараты (хингамин, плаквенил), ваазоактивные препараты, витамины (А, С, Вь В2, В6, Bt2). Диета богатая витаминами, белками. Диатермия, ультразвук, диадинамические токи, сероводородные ванны. Наружно вазоактивные мази (кремы), аппликации 50% раствора димексида, ультразвук с гидрокортизоном, электрофорез лидазы или йодида калия, апликации парафина или озокерита, грязи, массаж.

Прогноз склеродермии

При ограниченных формах благоприятный. При прогрессирующих менее благоприятный.

Профилактика склеродермии

Диспансерное наблюдение. Правильное быто — и трудоустройство. Своевременное лечение. Физио- и бальнеотерапия.