Гемосидероз

Гемосидероз – это чрезмерное отложение гемосидерина в организме. Гемосидерин представляет собой определенный пигмент и его отложения наблюдается ввиду ускоренного распада кровяных клеток – эритроцитов, а также процесса метаболизма гемосидерина при высоком всасывании в тонком кишечнике, при эритроцитопоэзе, при нарушенном обмене пигментов, которые содержат железо.

Гемосидероз возникает по причинам эндогенного генеза и экзогенного. К эндогенным можно отнести как обширное разрушение эритроцитов, так и чрезмерное всасывание в кишечнике железа. К экзогенным относят переливание крови. Гемосидероз может быть и самостоятельным заболеванием. Различают следующие виды гемосидероза: идиопатический и эссенциальный легочный гемосидероз, гемосидероз печени, гемохроматоз и местный гемосидероз.

Гемосидероз причины

Во взрослом организме содержится примерно 4,5-5 гр. железа. Оно представлено в основном в виде соединений гемосидерина, ферритина и гемопротеидов. Данные составляющие выступают в роли резервного железа, которое является белковым комплексом. Гемоглобин считается главным представителем гемопротеидов. При избыточном количестве железа в человеческом организме происходит накапливание гемосидерина в тканях.

Гемосидероз зачастую является одним из симптомов некоторых заболеваний. Он встречается при анемиях наследственного характера (энзимопатии и гемоглобинопатии) и при приобретенных анемиях гемолитического генеза, при которых имеет место быстрый распад кровяных клеток (эритроцитов). Также гемосидероз может проявляться при гипопластических и рефлекторных анемиях из-за уменьшения поступления железа в организм.

Известно, что при бруцеллезе и малярии, а также, при отравлениях некоторыми ядовитыми веществами (гемосидероз печени), циррозе печени. при чрезмерных гемотрансфузиях может развиться данное заболевание. У детей может быть идиопатический гемосидероз, при котором до настоящего времени так и не могут выявить причины возникновения.

Но к главным причинам гемосидероза можно отнести: чрезмерное потребление препаратов железа (Сорбифер или Мальтофер в больших дозах); переливания крови, особенно если они проводятся до нескольких раз в неделю (при операциях или терапии иного гемолитического заболевания); повышенное всасывание гемосидерина в ЖКТ; нарушенный метаболизм гемосидерина.

Гемосидероз может приводить к поражению внутренних органов, включая сердце и печень. С гемосидерозом могут быть связаны наследственные заболевания, гемолитические анемии, заболевания аутоиммунного характера, малярия и т.п.

При подозрении на гемосидероз и для выявления причин его возникновения, необходимо обратиться к гематологу, инфекционисту, гастроэнтерологу, генетику.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи – это патологическое изменение, обусловленное накапливанием в слоях дермы гемосидерина – пигмента, который содержит железо. Данный пигмент образуется из гемоглобина при кровоизлияниях или накапливается в кожных покровах, где происходит накопление его в крови при повышенном всасывании в кишечнике.

Гемосидероз кожи может проявляться пигментными пятнами до 2,5-3 сантиметров в диаметре, которые могут иметь желтый или темно-коричневый цвет. Вместе с этим обычно наблюдаются телеангиэктазии (мелкие стойко расширенные капилляры и сосуды), петехии (мелкие, точечные кровоизлияния) и атрофированные участки на коже.

В диагностике местного гемосидероза кожи используют «симптом жгута» (петехии остаются на том месте, которое сдавливается жгутом) и «баночную пробу» (петехии остаются в месте наложения и надавливания банки). Данным методы диагностики обращают внимание на понижение устойчивости капилляров.

Зависимо от расположения и характера высыпаний выделяют несколько видов гемосидероза кожи. К ним относятся: болезнь Шамберга (множественные точечные геморрогические пятна без гиперемии с переходом в выраженные пятна желтовато-бурого окраса), телеангиэктатическая кольцевидная пурпура Майокки (круглые, изолированно расположенные точечные высыпания с омертвевшими участками, расположенные вокруг волосяного фолликула), сетчатый (старческий) гемосидероз кожи (пигментация и точечные пурпуры на тыльной стороне кистей и предплечий), пурпурозный лихеноидный и пигментный дерматиты Гужеро-Блюма (имеются плоские мелкие папулы без атрофии).

Лечение гемосидероза кожи назначается после посещения больным помимо дерматолога, еще и терапевта, а также иммунолога. Назначают обычно Аскорутин по 1 таб. 3 раза в день или Рутин 0,1 гр. 3 р/день, Аскорбиновую кислоту 0,25 гр. 3 раза в день, Димедрол по 0,05 гр. 3 р/день, Кальция Хлорид 10% по 15 мл 3 р/день перорально, Кальция глюконат 0,5 гр. 3 р/ день. Данные препараты позволяют повысить прочность сосудистой стенки. Лечение ими продолжают на протяжении месяца до улучшения внешнего вида кожи. Прогноз при гемосидерозе кожи благоприятный.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – это патологическое состояние легких, при котором происходят периодические кровоизлияния в их альвеолы. При подобных кровоизлияниях кровь при заполнении альвеол распадается с одновременным образованием гемосидерина. Гемосидерин «атакуют» альвеолярные макрофаги (клетки-киллеры), тем самым происходит его отложение в интерстициальной соединительной ткани. По истечении некоторого времени происходит уплотнение ткани легких и ее замещение соединительной. Из-за таких изменений развивается дыхательная недостаточность. Для гемосидероза легких характерны периоды ремиссий и обострений.

Причины возникновения гемосидероза легких ученые до сих пор не могут до конца определить. В теории речь идет об иммунном факторе. По определенным причинам человеческий организм воспринимает элементы родной сосудистой стенки как чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. При атаке антителами происходит поражение и гибель участка стенки сосуда и кровоизлияние.

К симптомам гемосидероза легких относят: мокрый обильный кашель; кровохарканье (считается одним из ведущих симптомов, причем объем выделяемой крови может достигать выраженного кровотечения); одышка при физической нагрузке, боли в области грудной клетки; снижение массы тела; болевые ощущения в костях и суставах; лихорадка; головокружение. заложенность в ушах – признаки нейроциркулярной дистонии; анемия, слабость, снижение работоспособности; цианоз кожных покровов и слизистых.

Диагностика включает в себя: осмотр кожных покровов, выслушивание легких и органов грудной клетки, проведение лабораторных исследований крови (клинический анализ с вычислением гемоглобина и эритроцитов, биохимический с вычислением уровня железа, билирубина), лабораторную диагностику мокроты (выявляют сидерофаги – продукты распада крови и эритроциты). Также производят сбор анамнеза и жалоб больного. Проводят рентгенографическое исследование органов грудной клетки и компьютерную томографию легких. В некоторых случаях проводят спинографию – обследование функции дыхания, которое позволяет провести оценку проводимости дыхательных путей. При бронхоскопии производят забор смыва со стенок альвеол и бронхов при помощи бронхоскопа, который вводится в бронхи. При гемосидерозе легких в смывах обнаруживают сидерофаги и эритроциты. В исключительных случаях прибегают к биопсии для забора пораженного участка с целью изучения состава его клеток.

Лечение гемосидероза легких заключается в терапии, направленной на устранение патологических реакций иммунной системы. К такой терапии относится назначение цитостатиков и глюкокортикостероидов. Также может потребоваться назначение бронхолитических лекарственных препаратов, ингаляций с килородом, кровоостанавливающих лекарственных препаратов. Важно одновременно проводить лечение анемии.

Прогноз при идиопатическом гемосидерозе легких неблагоприятный. Заболевание имеет прогрессирующий характер и с трудом поддается лечению, что ведет к инвалидизации пациента. Осложнениями гемосидероза легких являются: кровотечение в легких, инфаркт легкого, дыхательная недостаточность, гипертензия в легких, синдром легочного сердца .

Гемосидероз симптомы

Самыми типичными симптомами гемосидероза являются: кровохарканье, анемия гипохромного характера. симметричные двухсторонние мелкие очаги в легких, которые обнаруживаются при выполнении рентгенологического исследования. Заболевание может протекать как остро, так и иметь волнообразное течение с рецидивами. Во время обострения гемосидероза пациенты предъявляют жалобы на кашель, одышку, отхождение мокроты с кровью, учащенное сердцебиение, болевой синдром в области груди и внутренних органах желудочно-кишечного тракта. Эта иррадиация болевого синдрома объясняется выделением жидкости из легких в брюшную полость.

Во время осмотра больных обнаруживают бледность или желтизну кожных покровов, склер, а также цианоз кожных тканей, слизистых. Особенно иктеричность склер характерна для гемосидероза печени. Во время перкуссии легочный звук короткий. При аскультации над областями притупления выслушиваются разнокалиберные хрипы влажного характера. Может присоединяться обуструктивный синдром или инфаркт легкого, при которых происходят определенные изменения в клинической картине заболевания. Также может быть увеличена печень или селезенка.

При гемосидерозе кожи выделяют его первичную форму и вторичную. Для развития первичного гемосидероза кожи причинами выступают: бактериальные инфекции кожных покровов, нейроэндокринная патология (сахарный диабет ), гипертоническая болезнь (заболевание сосудов с повреждением их стенок). Причинами вторичного гемосидероза кожи могут быть: дерматит или экзема. травмы кожных покровов, расстройства кровообращения в области ног (варикозное расширение вен нижних конечностей). Местный гемосидероз проявляется по типу точечных буроватых пятен, которые зачастую расположены диссерминированно на нижних конечностях в виде очагов.

У детей гемосидероз развивается в возрасте 5-8 лет. Дети жалуются на одышку в спокойном состоянии и слабость. Цвет мокроты при кашле имеет ржавый окрас, с прожилками крови. Температура тела может повышаться до фебрильных цифр (38-39°С). Дыхательная функция сильно нарушена. Такой криз длится около 5 дней и постепенно проходит.

Для диагностики гемосидероза важно провести лабораторное и биохимическое исследование крови, мокроты, рентгенологическое обследование.

Гемосидероз лечение

Лечение гемосидероза заключается в назначении глюкокортикостероидных лекарственных препаратов и в проведении симптоматической терапии. В некоторых случаях может потребоваться исключение из продуктов питания молочных продуктов для обнаружения преципитинов в крови.

При лечении гемосидероза назначают Преднизолон по 1 мг/кг до улучшения клинических показателей. Также может назначаться Дефероксамин 1-3 гр/сутки при гемосидерозе легких. Данный препарат зарекомендовал себя не только в терапии идиопатического гемосидероза, но и в лечении гемосидероза кожи, гемосидероза печени и гемахроматоза. Перед началом терапии необходимо точно установить диагноз, проведя лабораторно-диагностическое исследование, а также определить общую железосвязывающую способность крови.

Помимо Дефероксамина могут применяться препараты кальция, аскорбиновая кислота, ангиопротекислоторы.

При гемосидерозе кожи назначают местное лечение кортикостероидными мазями, криотерапию.

При анемии назначают препараты железа и гепарин. В исключительных случаях может потребоваться переливание крови. Против повышенной тромботической реакции в крови может потребоваться назначение ацетилсалициловой кислоты.

Во время лечения гемосидероза важно употреблять продукты с высоким содержанием кальция и витамина С, витаминов группы В. Дополнительно к лекарственной терапии применяют полиминералы и витаминные комплексы (Аскорутин, Нейромультвит, Витрум и т.п.). Для улучшения мозгового кровообращения при признаках вегето-сосудистой дистонии. которая зачастую сопровождает гемосидероз, назначают ноотропные препараты (Глицин, Пикамеллон, Пантогам, Цитиризин).

Профилактика гемосидероза включает в себя прохождение курсов реабилитации в санаторно-курортных местах с проведением профилактического курса лекарственными препаратами для улучшения состояния сосудистой системы организма и профилактическую терапию анемии.