Клиническая картина лицевого гемиспазма. Диагностика лицевого гемиспазма.

Гиперкинез проявляется внезапными кратковременными нерегулярными по длительности и частоте клоническими подергиваниями, вовлекающими отдельные мышечные пучки. Они могут быть одиночными, возникать сериями или сливаться в более длительные тонические спазмы, длящиеся несколько десятков секунд или минут. За сутки могут возникать сотни приступов.

Вначале подергивания вовлекают лишь отдельные сегменты круговой мышцы глаза (чаще всего в области нижнего века), но постепенно распространяются на всю мышцу, а затем и на прилегающие мимические мышцы, становясь более частыми и интенсивными. Мышцы нижней части лица обычно вовлекаются позднее и в меньшей степени, чем мышцы верхней части лица. В типичном случае спазм проявляется прищуриванием, зажмуриванием, подтягиванием щеки, угла рта, крыльев носа, сокращение мышцы подбородка и платизмы, иногда — отклонением кончика носа в сторону поражения.

Характерно, что все эти мышцы вовлекаются синхронно. но иногда подергивания имеют волнообразный характер, напоминая миокимию. При вовлечении стремянной мышцы в момент спазма в ухе могут раздаваться щелчки.

В перерывах между спазмами лицо остается симметричным, но у части больных на стороне спазма выявляется легкая слабость мимической мускулатуры (менее выраженное оттягивание угла рта при оскале, при зажмуривании — неплотное смыкание век с симптомом «ресниц»). Причем, несмотря на закономерное прогрессирование гиперкинеза, выраженность слабости мимических мышц обычно не нарастает. Нередко между приступами обнаруживаются симптомы повышенного мышечного тонуса в пораженной половине лица, например, более углубленная, рельефная носогубная складка.

Вследствие длительного тонического напряжения круговой мышцы глаза возможно сужение глазной щели.

При волнении, мимических движениях. во время разговора и приема пищи гиперкинез усиливается. Гиперкинез часто можно спровоцировать зажмуриванием. В покое и расслабленном состоянии мышечные сокращения ослабевают и урежаются. Периодически гиперкинез может полностью исчезать, но обычно не более чем на несколько минут.

В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов. гемиспазм сохраняется во сне, хотя во время определенных его фаз он может уменьшаться или пропадать. У большинства больных развиваются эмоционально-личностные нарушения, чаще всего тревожность и депрессия, которые обычно имеют реактивный характер и уменьшаются после устранения гиперкинеза.

Начавшись в среднем возрасте. гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни. Спонтанные ремиссии наблюдаются исключительно редко. В первые 1—3 года обычно происходит усиление гиперкинеза, затем он стабилизируется. Но нередко с возрастом все же отмечается тенденция к медленному прогрессированию.

В 5% случаев лицевой гемиспазм сочетается с невралгией тройничного нерва. Эта комбинация обычно обусловлена компрессией лицевого и тройничного нерва сосудом или объемным образованием. У многих больных отмечается головная боль (чаще головная боль напряжения или цервикогенная головная боль).

Диагностика лицевого гемиспазма.

Дифференциальный диагноз проводят с лицевой миокимией, тиками, поздней дискинезией, постневритической контрактурой мимических мышц (после перенесенной невропатии лицевого нерва), губоязычным спазмом при истерии, парциальными эпилептическими припадками, тетанией. Лицевая миокимия проявляется мелкими червеобразными сокращениями мышц в периорбитальной или периоральной области. В отличие гемиспазма, миокимия не имеет четко пароксизмального характера. Причиной миокимии могут быть рассеянный склероз, опухоль ствола, стволовой инсульт.

Доброкачественная миокимия век, нередко отмечающаяся у здоровых лиц при переутомлении, стрессе, злоупотреблении кофе, в отличие от гемиспазма, имеет преходящий характер и проходит через несколько дней или недель, но может в последующем рецидивировать. В отличие от тиков, больные гемиспазмом неспособны сколько-нибудь длительно сдерживать гиперкинез или произвольно демонстрировать его. Кроме того важно учитывать, что, в отличие от тиков, гемиспазм вовлекается только те мышцы, которые иннервируются лицевым нервом.

Крайне редко встречающиеся случаи двустороннего лицевого гемиспазма бывает трудно отличить от краниальной дистонии, прежде всего от эссенциального блефароспазма. В диагностике помогает тот факт, что вторая сторона лица у таких больных обычно вовлекается спустя несколько месяцев или лет, а приступы гиперкинеза на обеих сторонах лица никогда не бывают синхронными. Нелегко отличить от гемиспазма и казуистические случаи односторонней краниальной дистонии (в частности одностороннего дистонического блефароспазма).

В отличии от дистонического гиперкинеза. гемиспазм не поддается произвольному контролю, сохраняется во сне, отсутствуют корригирующие жесты, парадоксальные кинезии, улучшение после сна. Дифференциальный диагноз в подобных случаях облегчается с помощью ЭНМГ и полисомнографии, выявляющей характерную пароксизмальную активность в мимических мышцах.

Поскольку гемиспазм может быть обусловлен опухолью мосто-мозжечкового угла или инфильтративным поражением ствола мозга, всем больным показано КТ с контрастированием или МРТ головного мозга. Важно помнить, что лицевой гемиспазм может быть проявлением нейроборрелиоза и в эндемичных зонах требует проведения соответствующих серологических исследований.

Оглавление темы "Синдром ригидного человека. Лицевой гемиспазм.":