Отосклероз

Отосклероз (синоним отоспонгиоз) — заболевание уха, заключающееся в разрастании костной ткани в области овального окна, соединяющего среднее ухо с внутренним. В результате этого процесса затрудняется или полностью прекращается передача звуковых колебаний через систему слуховых косточек к внутреннему уху. В некоторых случаях патологическое разрастание кости распространяется на область круглого окна и на канал улитки.

Причины отосклероза не известны. В возникновении и течении болезни, по-видимому, играют роль эндокринные факторы. Имеются указания на известное значение в этиологии отосклероза длительного воздействия шума.

Патологоанатомические изменения в отосклеротическом очаге состоят из различных стадий развития вновь сформированной кости. Чаще всего очаг имеет вид рыхлой губчатой кости, реже встречаются очаги, состоящие из плотной зрелой кости.

Отосклероз — заболевание почти всегда двустороннее, начинается в юношеском возрасте (15—17 лет), иногда в детском (8—10 лет), у женщин чаще, чем у мужчин. Болезнь заключается в прогрессирующем падении слуха и шуме в ушах. Шум в ушах часто является основной жалобой больных. Процесс развивается медленно и постепенно, начало заболевания обычно остается незамеченным, и больные обращаются к врачу уже в стадии значительного понижения слуха. Беременность и роды нередко ускоряют течение процесса. Часто отосклероз приводит к резкой тугоухости. а иногда и к полной глухоте.

Диагноз. Характерными для отосклероза являются раннее начало, прогрессирующее падение слуха, выраженный шум в ушах. При отоскопии (см.) патологических изменений в ушах не обнаруживают. При исследовании слуха камертонами и аудиометром костная проводимость оказывается нормальной или близкой к норме, понижение воздушной проводимости более выражено на низкие тоны (см. Аудиометрия ). Характерным для отосклероза считается улучшение восприятия речи при шуме и сотрясении (в трамвае, в вагоне метро).

Лечение. В ранних стадиях болезни рекомендуются препараты фосфора. кальция. йода, брома (фитин по 0,25 г три раза в день, глицерофосфат кальция по 0,3 г 2—3 раза в день, йодида калия, бромида натрия в 3% растворе по 1 стол. л. 3 раза в день), поднадкостничные инъекции в область сосцевидного отростка 2% раствора нитрита натрия (Natrii nitrosi) по 1 мл через день. Все эти средства назначают в течение 1 — 1,5 месяцев, повторяя такие курсы через каждые 2—3 месяца. При значительном понижении слуха могут применяться слуховые аппараты.

В последнее время при отосклерозе широко применяются хирургические вмешательства, восстанавливающие подвижность стремени посредством расшатывания его (мобилизация стремени) либо создания искусственного отверстия в подножной пластинке; прибегают и к полному удалению стремени (стапедэктомия ). Образовавшееся отверстие закрывают трансплантатом (чаще всего венозным), а удаленные части стремени заменяют полиэтиленовым протезом. Эта операция получила название стапедопластики. При полной фиксации стремени в овальном окне прибегают и к созданию искусственного овального окна в наружном полукружном канале (фенестрация лабиринта ).

Отосклероз [otosclerosis; от греч. ous, otos — ухо и sclerosis — затвердение; синоним отоспонгиоз (otospongiosis)] — очаговое поражение костной капсулы лабиринта, проявляющееся в виде прогрессирующего снижения слуха, как правило, на оба уха и шумом в ушах. Отосклероз возникает обычно в годы полового созревания и медленно прогрессирует на протяжении всей жизни. Нарастающее падение слуха бывает чаще следствием фиксации отосклеротическим очагом подножной пластинки стремени в овальном окне. Локализация отосклеротического очага в области круглого окна или в улитке, внутреннем слуховом проходе также приводит к снижению слуха.

Женщины болеют чаще. Отосклероз — одна из частых причин понижения слуха при негнойных поражениях уха.

Отосклеротические изменения при гистологическом исследовании височных костей обнаруживают не во всех случаях. Отосклероз с клиническими проявлениями встречается в 5—10 раз реже, чем О. определяющийся гистологически.

Термин «склероз» применительно к заболеванию уха обозначал склеротические изменения слизистой оболочки, приводящие к фиксации стремени. Политцер (А. Politzer) предложил пользоваться термином «отосклероз», так как он выявил, что в основе этого заболевания находятся не патологические изменения в слизистой оболочке среднего уха, а своеобразный патологический процесс в самой костной капсуле лабиринта. Эти данные Политцера были подтверждены гистологическими исследованиями Бецольда (F. Bezold), Зибенмана (F. Siebenmann) и др.

Зибенман ввел термин «отоспонгиоз», так как в отосклеротическом очаге встречаются участки не только уплотнения кости, но и ее рассасывания.

Этиология и патогенез отосклероза не выяснены. Некоторые авторы придают значение фактору наследственности (по данным В. Ф. Ундрица, экзогенные факторы могут выявлять скрытые формы унаследованного отосклероза), другие — аномалиям конституции. Многие авторы считают, что изменения капсулы лабиринта при О. являются выражением неполноценности мезенхимы организма. Такое мнение подтверждается клиническими наблюдениями. Эдер-Дайтон (Adair-Dighton) отметил синдром одновременного существования О. в сочетании с голубыми склерами и остеопсатирозом. Этот синдром передается по наследству, но возможна также и частичная передача признаков неполноценности мезенхимы, например только одного О. Другие признаки могут быть в скрытом состоянии.

Отмечено, что на возникновение и течение отосклероза влияние оказывают нервно-эндокринные факторы. Установлена связь начала заболевания и усиления его проявлений с периодом половой зрелости, беременностью, родами. Некоторые авторы наблюдали при О. дисфункцию желез внутренней секреции. Придается большое значение дисфункции паращитовидных желез. По Н. В. Белоголовову, основная причина возникновения и развития О. заключается в действии на костную капсулу лабиринта звуковой травмы, что подтверждено экспериментами на белых мышах. Воздействие на ухо ультразвуковых волн способствует пролиферации новой костной ткани в капсуле лабиринта и является важным фактором для возникновения и развития О. Ряд авторов полагает, что причина возникновения О. заключается в нарушении циркуляции крови в костной капсуле лабиринта.

К. Л. Хилов высказывает предположение, что отосклероз представляет собой поражение не только костной капсулы лабиринта, но и всего слухового анализатора в целом, включая и его корковый отдел.

Одним из предрасполагающих факторов в развитии О. автор считает нарушение витаминного баланса, в частности дефицит витамина D.

Рис. 1. Отосклероз (гистологическая картина): 1 — распространенный остеосклеротический очаг в подножной пластинке стремени.

Патологическая анатомия. Макроскопически отосклеротический очаг чаще четко отграничен от капсулы лабиринта. Его обычно отчетливо можно видеть при 2—10-крат-ном увеличении во время операции. Наиболее часто очаг расположен между передним краем овального окна и улиткой, реже — у наружной поверхности мембраны круглого окна.

Нередко в процесс вовлекается промонториум. Иногда изолированный отосклеротический очаг образуется во внутреннем слуховом проходе, в небольшом проценте случаев очаги рассеяны по капсуле лабиринта, но никогда не замещают всю капсулу.

Гистологически отосклеротический очаг представляет собой четко отграниченный от плотной капсулы лабиринта участок вновь образованной, неправильно построенной кости с многочисленными сосудистыми пространствами. Эта вновь образованная кость красится гематоксилин-эозином значительно ярче, чем окружающая ее нормальная кость капсулы лабиринта (рис. 1). При гистологическом исследовании отосклеротического очага можно встретиться с различными стадиями формирования кости.

Очаг может иметь вид рыхлой губчатой кости, образованной неправильно расположенными пластинками молодой кости, отделенными друг от друга многочисленными широкими участками костного мозга, в которых обнаруживают остеобласты и остеокласты, или в виде гораздо более плотной зрелой кости с относительно небольшими участками костного мозга.

Предполагают, что губчатая кость характерна для активно увеличивающегося отосклеротического очага, а плотная — для неактивного, зрелого очага.

Расширенные сосуды очага придают слизистой оболочке розовый цвет. Клинически это проявляется иногда симптомом просвечивания ярко-розовой промонториальной стенки сквозь барабанную перепонку (симптом Швартце). Наличие этого симптома свидетельствует об активном отосклеротическом процессе.

Течение и симптомы. Основными признаками отосклероза являются прогрессирующая тугоухость (см.) и ощущение шума в ушах (см.). Как правило, эти признаки проявляются в обоих ушах. Обычно заболевание развивается очень медленно. В некоторых случаях процесс быстро прогрессирует — при заболевании в более раннем, чем обычно, возрасте, ухудшении восприятия высоких тонов через воздух и кость в молодом возрасте, наличии больных отосклерозом в семье. Понижение слуха может временно приостанавливаться, а затем под влиянием экзо- или эндогенных неблагоприятных факторов быстро прогрессировать.

Ощущение шума в ушах по интенсивности и характеру может быть весьма разнообразным. Иногда оно настолько сильно выражено, что является основным симптомом, беспокоящим больного.

Диагноз отосклероза в выраженных случаях не представляет серьезных затруднений, иногда же — при нехарактерных анамнестических данных, при смешанном типе тугоухости, некоторых изменениях со стороны барабанной перепонки — установить точный диагноз бывает трудно. Для диагностики существенное значение имеет анамнез. Характерно отсутствие какой-либо конкретной причины, вызвавшей понижение слуха, постепенное развитие заболевания, прогрессирующее снижение слуха, совпадение начала заболевания с периодом полового созревания или с первыми годами после этого периода, ухудшение слуха во время беременности или после родов, наличие больных отосклерозом в семье.

Постоянным объективным признаком отосклероза является снижение слуха по типу нарушения функции звукопроводящего аппарата (рис. 2). Характерно для О. равномерное снижение восприятия всех тонов по воздушной проводимости при нормальной или близкой к норме костной проводимости. Нередко наблюдается смешанный тип тугоухости, т. е. нарушение функции не только звукопроводящей, но и звуковоспринимающей системы. В значительной части случаев бывает выражен парадоксальный симптом paracusis Willisii (см.), заключающийся в том, что больные лучше слышат речь в шумной обстановке — на улице, в метро, трамвае, поезде и т. д.

Отрицательные опыты Желле или М. Ф. Цытовича свидетельствуют об анкилозе стремени. Ценное диагностическое значение имеют также и другие аудиологические тесты (см. Глухота). Отосклероз необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, вызывающими тугоухость по типу нарушения функции звукопроводящей системы. Поскольку при О. может поражаться функция не только звукопроводящей, но и звуковоспринимающей системы, необходимо проводить дифференциальную диагностику между соответствующей формой О. и поражением кохлеарного нерва или центрального отдела слухового анализатора. Это в основном достигается аудиологическим обследованием больного (см. А у биометрия).

Рис 2. Типичная аудиограмма при отосклерозе.