Пигментация кожи у ребенка детей, веснушки, крапивница

Пигментация кожи у ребенка, детей, веснушки, крапивница

Нарушения в системе меланоцитов подразделяются на гипермеланозы (увеличение меланина в эпидермисе или дерме) и гипомеланозы (уменьшение содержания или отсутствие меланина в дерме, лейкодерме), которые в свою очередь могут быть генерализованными или локализованными. Некоторые из этих нарушений обусловлены гормональными сдвигами (болезнь Аддисона), другие представляют собой локальные дефекты развития (белые пятна при туберозном склерозе) или результат воспаления кожи (поствоспалительная гипо- или гиперпигментация).

Консультация детский дерматолог Москва - поликлиника «Маркушка».

Гипермеланозы у ребенка, детей

Гипермеланозы подразделяются на эпидермальные (коричневая окраска) и дермальные (синяя, синевато-серая, серая окраска).

Коричневые гипермеланозы (меланодерма) у детей связаны с повышением содержания меланина в эпидермисе в результате усиления активности меланоцитов, увеличения количества секреторных меланоцитов, числа меланосом или их размеров. Синевато-серые гипермеланозы (церулодерма, синяя кожа) сходны с ложным татуировочным меланином и объясняются присутствием меланина в дерме, в эктопических дермальных меланоцитах или дермальных макрофагах, которые в результате эффекта Тиндола придают коже характерный серый, серовато-голубой или синий цвет.

Гиперпигментация кожи у ребенка, детей может быть генерализованной равномерной, генерализованной пятнистой или ограниченной, на отдельных участках кожи. Диффузный врожденный меланоз характеризуется гиперпигментацией уже при рождении (другие органы без изменений), позднее присоединяется гиперкератоз кистей рук. Конституциональная гиперпигментация наблюдается у темно-русых детей преимущественно народов Средиземноморья.

Диффузный коричневый гипермеланоз у ребенка характерен для надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона), при которой гиперпигментация кожи выражена в местах давления на нее (позвонки, межфаланговые, локтевые и коленные суставы), в складках тела, на ладонных поверхностях, слизистой оболочке десен. К гипермеланозу приводят адреналэктомия, опухоли поджелудочной железы и легких. При этих состояниях гиперпигментация обусловлена сверхпродукцией меланоцитостимулирующего гормона и АКТГ, в которых одинакова последовательность аминокислот.

Генерализованный гипермеланоз у ребенка - типичный признак гемохроматоза, поздней кожной гематопорфирии, пестрой порфирии. При гемохроматозе гиперпигментация серовато-коричневая или коричневая и неотличима от таковой при болезни Аддисона, а диагноз может быть установлен по данным биопсии кожи, при которой выявляются отложения гемосидерина в потовых железах и отложения меланина. При поздней кожной порфирии диагноз устанавливается по везикулам, пузырям, атрофическим пятнам, склеродермоидным изменениям и просовидной сыпи на коже открытых частей тела, а подтверждается наличием увеличенного содержания уропорфирина в моче (соотношение уропорфирина и копропорфирина в норме более 3:1) или красной флюоресценцией подкисленной мочи. Кожные изменения при пестрой порфирии идентичны таковым при поздней кожной порфирии, дифференцируют их по различной реакции на лечение.

Гиперпигментация здоровой кожи у детей наблюдается при хронической почечной недостаточности, первичном билиарном циррозе.

При хроническом дефиците питания (квашиоркоре, нефротическом синдроме, синдроме мальабсорбции и др.) появляются гиперпигментированные пятна на коже туловища. При пеллагре зона пигментации ограничивается участками кожи, подверженными воздействию света или травматизации; дефицит витамина В12 сопровождается преждевременным поседением волос и гипермеланозом, особенно хорошо выраженным вокруг мелких суставов кистей. Гипермеланоз может быть следствием лечения миелосаном, циклофосфаном, метилмочевиной, аминазином и др.

Гиперпигментированные кожные элементы. Веснушки, крапивница

Гиперпигментированные кожные элементы. Веснушки (эфелиды) у ребенка, детей - мелкие пигментные пятна, расположенные на уровне кожи на лице с обеих сторон носа, на плечах. Пятна более крупного размера цвета кофе с молоком могут быть проявлением нейрофиброматоза Реклингхаузена, при котором обнаруживаются нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы, гипертензия, преждевременное половое созревание. Синдром «леопарда» представляет собой аутосомно-доминантное состояние с генерализованным распространением темно-коричневых пятен в сочетании с нейросекреторной глухотой, отставанием роста, пороками сердца, аномалиями половых органов. При синдроме Пейтца-Егерса (наследуется аутосомно-доминантно) меланозные пятна на губах и слизистых оболочках сочетаются с полипозом тонкого кишечника. Этот синдром необходимо дифференцировать с другими синдромами, связанными с множественными пигментными пятнами и обычными веснушками, синдромами Гарднера и Кронкхайта-Канада (полипоз желудочно-кишечного тракта, алопеция, ониходистрофия и пигментация кожи).

Голубой невус - группа пигментных клеток, скопившихся в дерме; просвечивающий над ними эпидермис выглядит как синеватые пятна, при локализации в области крестца они называются монгольскими пятнами, исчезают в возрасте после 3 лет.

У детей встречаются также доброкачественные и злокачественные варианты меланомы (опухолевидный, растущий пигментный невус).

Мастоцитоз, или пигментная крапивница у ребенка, детей. Заболевание, характеризующееся приступообразными высыпаниями пятен, папул, волдырей розово-красного цвета круглой или овальной формы, локализующихся на туловище, конечностях, волосистой части головы, лице и редко на ладонях и подошвах.

Начинается обычно в возрасте до 2 лет. Ребенок беспокоен из-за сильного зуда, слизистые оболочки не поражаются. Патогномоничным для мастоцитоза считается симптом Унны-Дарье, когда при трении шпателем пятна или папулы либо после прикосновения к ним теплого предмета вскоре появляется покраснение и набухание элемента - он приобретает волдыреобразный вид.

Высыпания в прогрессирующей стадии могут периодически исчезать и появляться вновь, что в итоге ведет к более темной окраске элементов сыпи, вплоть до коричневого цвета пятен, и увеличению их числа - от единичных до сотен. Регрессия заболевания начинается в возрасте 6-7 лет или к периоду полового созревания и характеризуется постепенным побледнением и иногда даже разрешением элементов. Спонтанная инволюция происходит примерно у 50 % больных в пубертатном возрасте, у 25 % частичное разрешение наступает в зрелом возрасте. Системные признаки высвобождения гистамина при мастоцитозе (эпизодические «приливы», тахикардия, нарушения дыхания, головная боль, кишечная колика, понос, гипотензия) почти постоянны.

Гипомеланозы у ребенка, детей

Гипомеланозы у ребенка, детей наблюдаются при альбинизме, синдроме Германского-Гудлака (тирозиназоположительный альбинизм с дефектами тромбоцитов и геморрагическим диатезом), синдроме Кросса-Мак-Кьюсика-Брина (тирозиназоположительный альбинизм с микрофтальмией, отставанием развития, гипертонусом мышц и атетозом).

Частичный альбинизм у ребенка, детей характеризуется амеланотическими бляшками в лобной области, передней части головы (в результате чего появляется белая прядь волос), на грудной клетке, в области коленных и локтевых суставов. Бляшки обусловлены локальным отсутствием или уменьшением числа меланоцитов и не исчезают.

Синдром Варденбурга наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется белыми прядями волос, дефектами пигмента и гипопигментацией кожи, гетерохромными радужками, широкой переносицей, дистопией углов глаз (консультация детского окулиста. клиника «Маркушка»), врожденной глухотой.

Туберозный склероз у ребенка наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется пятнами по типу белого листа небольшого размера (1-3 см), локализующимися преимущественно на туловище, фиброматозными узелками на коже лба, туловища, рук и ног, умственной отсталостью, эпилепсией (ээг ребенку - поликлиника «Маркушка»), туберозными узелками в коре и субэпендимальных областях, факоматозом сетчатки, рабдомиомами сердца, кистами почек, легких и костей.

Гипомеланоз Ито (ахроматическое недержание пигмента) - врожденное заболевание, характеризующееся гипопигментированными пятнами причудливой формы, образующими четко отграниченные рисунки, полосы и бляшки по всей поверхности тела, которые остаются в течение детства и исчезают в зрелом возрасте. Гипопигментации не предшествуют ни воспаление, ни везикулярное поражение, характерные для синдрома Блоха-Сульцбергера.

Витилиго (приобретенный пигментный дефект) у ребенка, детей возникает в любом возрасте и характеризуется различными по форме и размеру депигментированными пятнами с четкими границами, локализующимися на коже лица (вокруг глаз и в области рта), в области половых органов, кистей и стоп, локтевых и коленных суставов, верхней половины грудной клетки. Кожные элементы могут спонтанно исчезать, могут появляться новые пятна, или депигментация постоянно прогрессирует.